* 正常情况下,补体是以非活性形式存在。 补体被活化后,经终末途径,导致靶细胞的胞膜损伤。 * 医学免疫学基础P88 经典途径的启动始自补体固有成分C1的活化。免疫复合物依次活化C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3,形成C3转化酶和C5转化酶。 生理情况下,体内存在低水平的C1自发性激活,但其效能很低。免疫复合物是经典途径的主要激活物。C1q与免疫复合物中的抗体分子的 Fc段及Fab轻链的恒定区结合,此乃经典途径的始动环节。 * C1是由C1q、C1r和C1s三种蛋白分子共同组成的复合大分子。其中C1q是由三种共18条(A、B、C链个6条)25kda的肽链组成的六脚支架样复合分子,A,B,C三条链相互缠绕形成三螺旋结构,羧基端为头部,头部为抗体结合位点。两对C1r和C1s多肽链与C1q由钙离子依赖的化学键结合在一起。 在C1复合体中,C1q和抗体结合。C1q结合位点必须同时与两个以上的活化位点相结合才能被激活。由于IgG是单体,故仅当2个或2个以上IgG分子与多价抗原结合,才能提供近距离的结合位点供C1q结合。IgM分子为五聚体,含5个Fc段,故一个IgM分子即可结合C1q并有效启动经典途径。换言之,IgM能比IgG更有效地活化补体。 * 整个活化过程可分为识别和活化。 C1q结合位点必须同时与两个以上的活化位点相结合才能被激活。IgM是五个单体组成,一个大分子就可激活补体,而
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