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* MRI（房间隔缺损） * 法洛氏四联症 Fallot四联症 是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，占50%以上，包括四种畸形：肺动脉狭窄、 室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中以肺动脉狭窄及室间隔缺损为主要畸形。 * 临床： 患者发育一般迟缓，紫绀出现早，大多数在l岁以内，有气促，喜蹲踞，杵状指趾和晕厥史。 胸骨左缘第2-4肋间可闻到较响亮的收缩期杂音，且可扪及震颤。肺动脉第二音减弱或消失。心电图显示右心室肥厚。 * F4-血流动力学 1、肺动脉狭窄（进行性） 右室压力增高、肌肥厚。体—肺侧支或PDA。 2、心室水平右向左分流（且部分直接流入主动脉） 体循环缺氧。 * F4示意图 * X线表现 常见型： A、两肺少血。 B、心呈靴形，一般无明显增大，心尖上翘 呈羊鼻状，心腰凹陷。 C、右心室增大。 D、主动脉宽，右前移。 E、左室缩小。 F、偶尔右心房大（回心血多并右室压高）。 * * 四联症典型X线表现 心腰凹陷，心尖圆钝、上翘，心影增大呈靴状； * * 四联症典型X线表现 左心室因血流量减少而缩小，左心房一般无改变，右心房由于回心血流增多及右心室压力增高而有轻度到中度增大； * * 四联症典型X线表现 主动脉增宽，并向前、向右移位。 * 心包疾病 心包积液 、缩窄性心包炎 * 一、心包积液 心包积液：心包腔内压力升高，当达到一定程度时，便可压迫心脏，使心房和腔静脉压力升高，以至静脉回流受阻。同时，心室舒张及血液充盈亦受阻，心脏收缩期排血量减少，因而出现心包填塞症状。 * 临床： 上有发热、疲乏、心前区疼痛和心包填塞症状，如面色苍白、紫绀、腹胀、水肿和端坐呼吸等。心界向两侧扩大、心音遥远、颈静脉怒张、静脉压升高、血压和脉压均降低。 * 心梗-MR表现 心肌缺血--心底部侧壁低灌注区 * 白色箭头示：心肌灌注首过期成像减低。 心梗-MR表现 * 心梗-MR表现 急性心肌梗死，延迟期增强强化。 * 心肌梗死2 年，心膜下强 化，梗死区延 迟强化，ECT 低灌注。 * E C T * 室 壁 瘤(MR) 左心室心尖 部室壁瘤，增 强后可见强化。 黑色箭头-血栓 白色箭头-增厚室间隔 * 风湿性心脏病 风湿性心脏病(rheumatic heart disease)为常见心脏病之一。多发生于20-40岁，女性略多。各个瓣膜均可损害，但以二尖瓣为常见，其次为主动脉瓣及三尖瓣，而肺动脉瓣少见。 * 一、二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄的主要病理改变为瓣环瘢痕收缩，瓣叶增厚融合，瓣膜表面粗糙硬化，有小赘生物以及腱索缩短和粘连。 * 二狭血流动力学  二尖瓣狭窄时，左心房的血液进入左心室发生障碍，左心房内压力升高，左心房扩张和肥厚，继而右心室扩大并出现肺瘀血现象。长期的二尖瓣狭窄，使左心室内血流量减少，左心室及主动脉均可萎缩。 * 临床表现 临床上轻度二尖瓣狭窄，症状不明显或主要为劳累后心悸。重度狭窄则可出现咯血、端坐呼吸、肝大、下肢水肿等。主要体征为心尖区舒张期隆隆样杂音，肺动脉瓣区第二音亢进。 * 二尖瓣狭窄X线表现 ①心脏增大： 呈二尖瓣型心。 左心房和右心室增大。 ②肺淤血、肺间质水肿、肺泡性水肿： X线表现如前述。 ③肺动脉段突出。 ④二尖瓣钙化，系直接征象。 ⑤左心室缩小。主动脉球缩小。 * 二尖瓣狭窄正位片 1.心左缘第三弓出现（左心房增大） 2.心尖圆隆上翘（右心室增大）主动脉结缩小。 3.肺纹理增多，双肺门影增浓（肺淤血） * 二尖瓣狭窄 * 双房影 * * 二尖瓣关闭不全 病理：二尖瓣关闭不全，左心室收缩时，部分血液反流至左心房，使左心房血量增加而扩张。如左心房代偿功能不足，则肺瘀血就很显著。左心房因为接受由肺循环回流的血液和由左心室反流的血液，负担加重而肥厚，严重时可发生左心衰竭。 * 临床：轻度二尖瓣关闭不全患者可无症状，中度以上则有乏力和心悸，劳动时有呼吸困难，也可有咯血等。听诊心尖区有收缩期吹风样杂音，且可传导至腋中线。 二尖瓣病变中，约1/2是狭窄伴关闭不全，单纯关闭不全少见。 * 二尖瓣狭窄?关闭不全正位片 左心室增大： 心尖向左下方延伸 * 二狭伴二闭、双房影、肺动脉高压 * MR反流 * 先天性心脏病 * 第一节 房间隔缺损（ASD） ⒈病理和临床表现 1）病理：分原发孔型和继发孔型。继发孔型常见，当心室舒张时左房血同时进入左室及右房，致右心房、室及肺动脉血流增多而扩大，长期病例可致肺动脉高压和右心衰。原发孔型因心