白塞病双眼损害一例临床病例报告.docxVIP

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白塞病双眼损害一例临床病例报告 白塞病,也称贝赫切特病(Behcet disease , BD,以口腔 和外阴溃疡、 眼炎及皮肤损害为临床特征, 并累及多个系统的慢 性疾病。 病情呈反复发作和缓解的交替过程, 部分患者因眼炎而 有视力障碍。现就我院收治的一例白塞病患者病例报告如下: 1 病例资料 患者,男性, 40 岁,工人,主因“反复结节红斑,多发溃 疡 6 年,双眼视物模糊 4 月,加重一周”入院。 现病史: 2009 年无明显诱因出现双手结节红斑,无发 热、咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛,后间断 出现反复口腔溃疡, 外阴溃疡及双下肢结节红斑, 就诊于“山西 医科大学第一医院”确诊为“白塞病”。 规律服用强的松及免疫 抑制剂,效佳。 2015年 12月20日出现双眼视物模糊后,上述 症状加重。 4 月 22 日就诊于山西省眼科医院考虑“右眼玻璃体 积血,左眼颞上方静脉阻塞”。为进一步诊治入住我院。病程中 无口干、眼干、牙齿块状脱落,无面部红斑、脱发、光过敏及双 手遇冷变白变紫,无腰背痛、足跟痛及腹股沟区痛,自发病以来 精神、食欲、睡眠均可,大小便正常,体重无明显变化。 既往史:既往体健,否认肝炎、结核等传染病史,否认 手术、外伤史,否认输血史,对“来氟米特”过敏。 个人史、婚育史、家族史:生于原籍,无外地久居史, 未到过疫区,无有害及放射物接触史,吸烟 2年,1 包/天,无 冶游史; 23 岁结婚,生育 1子,配偶体健;无与患者类似疾病, 无家族遗传倾向疾病。 1.4体格检查T: 36.5 C P : 72次/分R : 20次/分Bp : 111/70mm 皮肤黏膜:色泽正常,双下肢皮肤黏膜粗糙,散在多 处片状紫黑色皮疹,无皮下出血点,无瘢痕,无肿胀,无蜘蛛痣 及肝掌。 淋巴结:双侧下颌可触及1枚直径约0.5cm肿大淋巴结,质 硬,无压痛,活动度尚可,余浅表淋巴结未触及肿大。 眼:眼睑无水肿,左眼结膜充血,巩膜无黄染,双侧瞳孔等 大等圆,对光反射正常。 口腔:唇红,口唇无畸形,口腔内舌下可见一不规则溃疡, 牙龈无肿胀。 脊柱及四肢:脊柱呈正常生理弯曲,四肢无畸形,肌力及肌 张力正常,关节无肿胀,运动正常,左下肢肿胀,无压痛,双侧 “4”字试验阴性,挤髋试验阴性。 辅助检查:入院后,查血常规、尿常规、便常规、生化 全项、凝血功能及心电图、胸部 CT骨盆平片,骨密度测定, 骨扫描评估重要脏器功能;查 RAs抗ENA多肽谱、狼疮筛查、 血管炎筛查、 血沉、 C 反应蛋白等检查明确诊断, 评估病情活动: 考虑到白塞病是一种多系统、多器官受累的疾病,全身大、中、 小、微血管均可受累,需行双下肢血流图检查,明确下肢血管受 累情况。其中有异常的检查项目如下: 心电图:窦性心律不齐。 骨密度测定(腰椎 +左髋):骨量减少。 骨扫描:全身多关节及双侧髂前上棘骨质代谢对称性轻度增 高。 生化: ALT 81.50U/L (正常参考值范围 5-40U/L ),血沉 22.00mm/h (男性正常参考值范围 0-15mm/h) 结核菌素抗体( +) 眼科会诊:外眼( +),视力 OD 0.1+,OS 0.1 ,右眼 玻璃体积血,左眼眼底出血,建议服用卵磷脂络合碘。 诊断:白塞病 右眼玻璃体积血,左眼眼底出血 1.8治疗以及疗效:入院予以甲强龙500mgX3天冲击治疗, 结合胃粘膜保护,肝脏保护,预防口腔感染。眼科建议服用卵磷 脂结合碘。治疗后患者双眼视力障碍有所缓解。 3 天后给予生物 制剂益赛普25mg皮下注射,次日查房患者自述视力模糊改善, 眼底出血减轻。 给予沙利度胺, 白芍总苷, 环磷酰胺治疗一周后, 眼科复查积血减少,双眼视力 OD 0.15, OS 0.25 ,较前明显提 高。嘱出院后定期在门诊复查血常规,血沉,肝肾功能,眼科随 诊。 2 讨论与总结 诊断依据:中年男性,慢性病程; 2009 年确诊;反复 口腔溃疡、外阴溃疡;皮肤结节性红斑;近 4 月出现双眼视力下 降,眼部损害;针刺试验阳性:激素及免疫抑制剂治疗有效。符 合白塞病国际分类标准( 1)(2014 年),排除了系统性红斑狼 疮,强直性脊柱炎,反应性关节炎等疾病。 治疗:以对症治疗和对眼炎、血管炎治疗为主。 2.2.1 对症: 非甾体抗炎药治疗关节炎、 秋水仙碱治疗结节 性红斑、 糖皮质激素局部应用于口腔溃疡和轻型前葡萄膜炎、 沙 利度胺治疗粘膜溃疡。 内脏血管炎和眼炎的治疗: 主要是糖皮质激素和免疫 抑制剂。可根据病变部位和进展来选择药物种类、剂量和途径 [2] 。 生物制剂:对于新发的后葡萄膜炎(单侧受累,视力

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