高风雀目（视网膜色素变性）中医临床路径及入院标准2020版.doc

高风雀目（视网膜色素变性）临床路径 入院标准： 近期双眼视物模糊、夜盲情况加重，视野检查提示缺损范围扩大。 门诊治疗无效，需住院系统治疗。 路径说明：本路径适用于西医诊断为视网膜色素变性的住院患者。 一、高风雀目（视网膜色素变性）临床路径标准住院流程 （一）适用对象 中医诊断：第一诊断为高风雀目（TCD 2019版：A11.02.06）。 西医诊断：第一诊断为视网膜色素变性（ICD-10编码：H35.501）。 （二）诊断依据 1．疾病诊断 （1）中医诊断： 参考中华人民共和国中医药行业标准《中医病症诊断疗效标准》（ZY/T001.5-94）、全国中医药行业高等教育“十三五”规划教材及全国高等中医药院校规划教材（第十版）《中医眼科学》（中国中医药出版社，2016年）高风雀目的诊断标准、《高风雀目病（视网膜色素变性）诊疗方案》（国家中医药管理局医政司. 24个专业105个病种中医临床诊疗方案，中国中医药出版社，2011年）制定。 ①夜盲，入暮及暗处不辨人物，暗适应检查阈值升高。 ②视野缩小，视野检查早期可见环形暗点，逐渐向内外两侧扩大，晚期呈管状视野，进而影响黄斑，中心视力减退可致失明。 ③眼底检查可见视网膜血管显著变细，早期在赤道部散布骨细胞样色素，随病情进展，视乳头呈蜡黄色，色素向周边和后极部扩展，可覆盖于视网膜血管上，视网膜呈青灰色可透见硬化的脉络膜血管。极少数患者可无色素。 ④ERGa波、b波振幅降低，峰时延迟，甚至消失呈熄灭型。 ⑤常有家族史，有常染色体显性、常染色体隐性、伴性连锁隐性及散发性四种遗传类型。 （2）西医诊断： 参考《中华眼科学》（李凤鸣主编，人民卫生出版社，2005年） ①双眼受累。 ②周边视觉丧失。 ③杆体功能障碍：表现为暗适应杆体终阈值升高及（或）ERG杆体反应振幅降低，峰时延长或反应不能记录。 ④进行性感光细胞功能丧失。 2.证候诊断 参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《高风雀目病（视网膜色素变性）中医诊疗方案（试行）》 （1）肾阳不足证：夜盲，视野缩小，面色萎黄，神疲乏力，畏寒肢冷，耳鸣耳聋，阳痿早泄，女子月经不调，量少色淡，舌质淡苔薄，脉细无力。 （2）肝肾阴虚证：夜盲，视野缩小，眼干涩，头晕耳鸣，失眠梦扰，腰膝酸软，舌红，苔少，脉细数。 （3）脾虚气弱证：夜盲，视野缩小，面乏华泽，肢体乏力，纳食不馨，口淡无味，视物疲劳，不能久视，或有便溏泄泻，舌质淡，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。 （4）气虚血瘀证：夜盲，视野狭窄，视力模糊，病程日久，视神经乳头蜡黄色，视网膜血管纤细，脉络膜血管硬化，舌质暗，苔薄，脉细。 （三）治疗方案的选择 参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《高风雀目病（视网膜色素变性）中医诊疗方案（试行）》。 1．诊断明确，第一诊断为高风雀目（视网膜色素变性）。 2．患者适合，同意接受本路径治疗。 （四）进入路径标准 1.第一诊断必须符合高风雀目（视网膜色素变性） 2.当患者合并其他疾病，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （五）中医证候学观察 四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。 （六）住院期间的检查项目 入院后第1-3天。 1.必需的检查项目 （1）视力检查、裂隙灯检查、眼压检查、眼底检查、眼底照相（视盘+黄斑）、视神经OCT、黄斑OCT、视野检查、视网膜电流图、必要时眼底血管荧光造影检查。 （2）血常规、尿常规、粪常规、生化全套、凝血筛查。 （3）胸部正侧位片或CT、心电图、血压。 2.根据患者病情进行： 眼部B超、EOG、传染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。 3.合并症（如高血压病、糖尿病、心脏病等）相关检查：动态血压监测、动态心电图监测、心脏彩超、颈部血管彩超、糖化血红蛋白、C肽测定、B型钠尿肽、肌钙蛋白等。 （七）治疗方案与药物选择 1.中医非药物治疗 （1）普通针刺（微针针刺） （2）电针 （3）梅花针 （4）灸法（雷火灸或核桃灸） （5）穴位贴敷 （6）穴位注射 （7）手指点穴或耳穴压豆 （8）推拿 2.辨证选择口服中药汤剂 （1）肝肾不足证：以滋补肾阳为主，可选右归丸加减。 （2）肝肾阴虚证：以滋补肝肾为主，可选明目地黄丸加减。 （3）脾虚气弱证：以补脾益气为主，可选补中益气丸加减。 （4）气虚血瘀证：以益气活血为主，可选补阳还五汤加减。 3.西药治疗：营养神经如胞磷胆碱钠、甲钴胺片，营养支持如复合维生素B、维生素C。 4.内科的基础治疗。 （八）出院标准 1.病区稳定，夜盲等主要症状无恶化或有所改善。 2.视力稳定或改善。 3.视野无恶化或有所改善。 4.ERG无恶化或有所改善。 （九）变异及原因