特发性炎症性肌病的诊治进展.pptVIP

肌肉病理 PM的病理学特征（1） PM肌活检标本的普通苏木紊一伊红(HE)染色常表现为肌纤维大小不一、变性、坏死和再生，以及炎性细胞的浸润 这种表现并不具有特异性，可见于各种原因引起的肌肉病变，不能用之将PM与其他肌病相鉴别 PM的病理学特征（2） 免疫组织化学检测可见肌细胞表达MHCⅠ类分子，浸润的炎性细胞主要为CD8+T细胞，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内，这是PM较特征性的表现，也是诊断PM最重要的病理标准。因为可以用它区分药物性、代谢性等非IIM肌病 非IlM肌病主要表现为巨噬细胞而非CD8+T细胞的浸润，且肌细胞不表达MHC 1分子 DM的病理学特征 DM的肌肉病理特点是炎症分布位于血管周围或在束间隔及其周围，而不在肌束内 浸润的炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主 肌纤维表达MHCⅠ类分子也明显上调 肌内毛细血管密度减低，但剩余的毛细血管管腔明显扩张 肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩 束周萎缩是DM的特征性表现，有学者认为如果肌活检见有束周萎缩的表现，即使未见明显的炎症表现也可诊断DM 2014年第205次欧洲会议提出了特发性炎性肌病各临床亚型的病理特点 抗合成酶综合征的病理特征包括：（1）肌纤维萎缩、坏死和再生，（2）较少炎症浸润，无炎症细胞浸入未坏死肌纤维，（3）肌束膜结缔组织碎片（结缔组织AP染色阳性），（4）、束周肌细胞膜表达膜攻击复合物，（5）电镜下可见肌动蛋白在肌细胞核内聚集成块 抗SRP和HMGCR阳性的NAM的病理特点包括：（1）肌内膜MHC-1阳性，（2）肌内膜或血管壁膜攻击复合物阳性，（3）肌束内巨噬细胞浸润，（4）1/4病例可有炎症浸润，但无CD8+T细胞浸入未坏死肌细胞的特征。 皮肌炎和其他结缔组织病的重叠综合征的病理特征包括： 肌活检特征各异 肌纤维萎缩，I型和II型肌纤维萎缩，或II型肌纤维萎缩为主 无或局灶性MHC-1表达 非特异性炎症浸润：无多肌炎/皮肌炎特征性炎症表现 肌束膜结缔组织增宽 血管病变或血管炎 诊断要点 诊断标准 目前临床上大多数医生对PM／DM的诊断仍然采用1975年Bohan／Peter建议的诊断标准(简称B／P标准） Bohan 和Peter(1975)提出的诊断标准 （1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力 （2）血清酶谱升高，特别是CK升高 （3）肌电图异常 （4）肌活检异常 （5）特征性的皮肤损害　　具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述(1)-(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM；第(5)条，加上二项可能为DM，第(5)条，加上一项为可疑DM。 N Engl J Med，1975，292: 344-347． Bohan Peter 1975 PM/DM 标准的缺点 单一中心系列研究 没说明如何排除其他肌病，包涵体肌病等尚未定义 每条的异常无程度区分 大多数标准标准不特异 “特征性皮肌炎皮疹”不特定 敏感性和特异性在皮肤科和神经科无验证 应用B／P标准注意事项 该标准可能会导致对PM的过度诊断 它不能将PM与包涵体肌炎(IBM)等其他炎性肌病相鉴别 Oddis Medsger 1995 clin Rheumatol9:497 特发性炎性肌病诊断标准的发展 经历了1975年的BohanPeter的标准、1995年Tanimoto诊断标准、1997年Targoff标准、1991年和2003年Dalakas诊断标准及2004年ENMC分级标准 其中1975年BohanPeter的标准、1995年Tanimoto诊断标准和1997年Targoff标准三个标准都缺乏特异性病理描述 1991年和2003年Dalakas诊断标准，稍微有些特征性描述，把炎性肌病从病理上分成了多肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎 1993年提出了病理表现为肌细胞含有淀粉样物的空泡变性者，诊断包涵体肌炎 2003年提出了病理表现为非特异性或皮肌炎病理特征者，诊断无肌病性皮肌炎 2004年ENMC分级标准中，又提出了非特异性肌炎和免疫介导坏死性肌炎 欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组(ENMC)在2004年提出了另一种IIM分类诊断标准，该标准与B／P标准最大的不同是： ①将IIM分为5类：PM、DM、包涵体肌炎(IBM)、非特异性肌炎(nonspecitlc myositis，NSM)和免疫介导的坏死性肌炎(immune—mediated neerotizing myopathy．IMNM) 其中NSM和IMNM是首次被明确定义 ②对无肌病性皮肌炎(amyopathicdermatomyositis，ADM)提出了较明确的诊断标准 应注意的是A