肾小球肾炎临床实践指南.docx

肾小球肾炎临床实践指南 程谦 大连医科大学附属二院肾内科 主要内容 ?成人微小病变肾病(MCD) ?成人特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 特发性膜性肾病(IMN) ?膜增生性肾小球肾炎(MPGN) ?感染相关性肾小球肾炎 ? IgA 肾病(IgAN) ?狼疮肾炎(LN) ?寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎 ?抗GBM肾炎 微小病变性肾小球肾炎 概述: 儿童肾病综合症的最常见原因 病变特点 光镜：肾小球基本正常 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失 水肿为最早表现， 高度选择性蛋白尿。 riiirmul minimal — change 成人初发MCD的治疗 會§ 推荐糖皮质激素作为初发MCD肾病综合征患者的初始治疗（1C） 建议泼尼松或泼尼松龙lmg/kg每日顿服（最大剂量80mg）,或者2mg/kg 隔日顿服（最大剂量120mg） （20 建议起始的大剂量糖皮质激素至少维持4周（达到完全缓解的患者），但 不超过16周（未达到完全缓解的患者）（2C） 达到缓解后，建议糖皮质激素在6个月内缓慢减量（2D） 对于使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者（ 如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松等），建 议口服环磷酰胺或CNL与频繁复发MCD的治疗方案相同（2D） 对非频繁复发的患者，复发时建议釆用初发MCD相同的治疗方案，重新 使用大剂量糖皮质激素直到获得缓解（2D） Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. Eknoyan G, Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274- Eknoyan G, Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274- 成人频繁复发（ 成人频繁复发（FR） /激素依赖（SD）型MCD的治疗 建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d,共8周（2C） 使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者, 建议使用CNI1-2年（环抱素A3.5mg/kg/d或他 克莫司0.05-0JOmg^g/d,分次口服）（2C） 不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和CNI的患者，建 议使用MMF L2年（500.1000mg/次，每日2次）（2D） 糖皮质激素抵抗型MCD的治疗 对糖皮质激素抵抗型MCD患者需重新进行评估, 以寻找肾病综合征的其他病因（未分级） 激素抵抗型：波尼松1mg/kg/d或隔E2mg/kg治疗16周失败 成人MCD治疗流程图 「初发MCD ］ 糖皮质激素起始治疗（1O 对轄皮质激素冇相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者 泼尼松或泼尼松龙：（2C） lmg/kg/d, Max： 80mg/d? or 隔日 2mg/kg/d Max: 120mg/d （2D） 。 完全缓解_ 大剂量激素维持4周（2C）］ I 完全缓解 *未完全缓解 大剂鼠激索维持16周（20 | 未缓解 激素抵抗 6个月内尊素缓慢减量］ ［重复肾活检M估（未分级）］ J复必 FR/SD MCDI 非频繁复发型MCD (2D) CTx： 口服2~2. 5mg/kg/dt CTac治疗复发的患者 如耐受，治疗8.周（20 J希望保留生育能力的患者 CNI： （20 A环抱素A： 3-5mg/kg/d, bid A他克莫司：0. 05-0. 10mg/kg/d. bid A稳定3个月后.逐渐诚量之维持缓解 的最低剂量，维持1-2年（20 对激素,CTx. CNI不能耐受 MMF： 500-100CW. bid, 1-2年（2D） 主要内容 ?成人微小病变肾病(MCD) ?成人特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 特发性膜性肾病(IMN) ?膜增生性肾小球肾炎(MPGN) ?感染相关性肾小球肾炎 ? IgA 肾病(IgAN) ?狼疮肾炎(LN) ?寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎 ?抗GBM肾炎 W局灶性节段性肾小球硬化fl 局灶性、节段性、肾小球系膜 局灶性节段性肾小球硬化 电镜. 弥漫性脏层上皮细胞足突消失, 上皮细胞从GBM剥脱 免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积 临床病理联系: 多数:肾病综合症 结局:多发展为慢性肾小球肾炎,小儿患者预后较好 Eknoyan G, Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274- Eknoyan G, Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274- FSGS的初始治疗 推荐只有表现为肾病综合征的特发性FSGS患者，才使用糖皮