肺间质疾病-徐作军.docx

北京协和医院呼吸科 徐作军 需要讨论的问题 ?间质性肺病的概念 双肺弥漫性病变丰肺纤维化 ?间质性肺病的分类 有间质性改变黄特发性肺纤维化 ?诊断思路 ? IPF的治疗 Ill I Illi : 、间质性肺疾病的定义 ?间质性肺疾病(intersticial lung disease ILD) 是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支 气管的弥漫性肺部疾病,以慢性炎症和间质纤 维化为主要病理特征，最终可导致呼吸衰竭而 死亡。 ?有200多种不同疾患，大多数病因不明，发病 机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶可见 急性疫希。 基本概念 leire)lniuiiLikl sll奶-槌二fTI河 .?iMiribrurisnh vrolijo iu !f5p;ire.” a uli/^alar r ni I leire) lniuiiLikl sll 奶- 槌二fTI河 .?iMiribrurisn h vrolijo iu !f5p;ire. ” a uli/^alar r ni I LlMfolholMl C(HI md ^uekos 9。刎邕1 IICK42. c? I ，｛riE5 rj ?辟间质由位于将泡之间 的姐叙所姐成。 -基底膜； -结玲姐叙； -毛细血管网及.昧巴管等? ?薜卖质 -肺泡上皮; -薜泡胎。 Diffuse parenchymal lung disease ( ) Interstitial lung disease ( ) Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP) Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)Usual interstitial pneumonitis (UIP) ILD的原因 ■■■已知原因 ?环境/职业相关的ILD -无机粉尘（矽肺、石棉肺等） -有机粉尘（外源性过敏性肺泡炎） -气体/烟雾（二氧化硫等） ?药物/治疗相关的ILD -抗生素及化学药物（吠喃妥因等） -非螢体类抗炎制剂 -心血管药物（胺碘酮等） -抗肿瘤药物（博莱霉素等） -违禁药物（海格因等）  ?肺感染相关的ILD -血型播散性肺结核 -病毒性肺炎 -肺泡子菌感染 ?慢性心脏疾病相关的ILD -左心室衰竭 -左至右分流 ? ARDS恢复期 ?癌性淋巴管炎 ?慢性肾功能不全相关的 ILD ?移植物排宿主反应相关 的ILD Tll| I [||i!, l Ml PtlI I，以 Tll| I [||i !, l Ml Ptl I I，以 rn w ii 特发性间质性肺炎(IIP) -特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型 间质性肺炎(UIP) -包括急性间质性肺炎(AIP) -脱屑型间质性肺炎(DIP) -呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (RBILD) -非特异性间质性肺炎(NSIP) -淋巴细胞性冋质性肺炎(LIP) -隐原性机化性肺炎(COP) 结节病 淋巴管平滑肌瘤病(L AM) 胶原血管病相关的ILD -类风湿性关节炎(RA) -进行性系统性硬化症(PSS) .系统性红斑狼抢(SLE) -多肌炎和皮肌炎(PM/DM) -干燥综合征 混合性结缔组织病(MCTD) -强直性脊椎炎(AS) 肺泡充填性疾病 Good pasture综合征 -弥漫性肺泡出血综合征 -肺泡蛋白沉积症(PAP) -慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP) 原因不明 肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 显微镜卜多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG) 淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉 芽肿) 遗传性疾病 家族性肺纤维化 结节状硬化病 神经纤维痛病 肝病相关的ILD 慢性活动性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 , 肠道病相关的ILD Whipple 病 溃疡性结肠炎 克隆(Crohn)病 其他ILD 免疫母细胞性淋巴结病 淀粉样变性 支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞増生症(LCH) 吸入因素 肉芽肿疾病感染结节病、病毒LCH非典型病原体 肉芽肿疾病 感染 结节病、 病毒 LCH 非典型病原体 ? Z PCP DPLD/ILD 继发于其他系统 疾病：消化、肾 脏、血液等 胶原血管疾病 肺肾综合征 / \ , 某些特异性疾病 遗传因素 PAP 家族性IPF , 癌性淋巴管炎 结节性硬化 特发性间质性肺 炎（HP） LAM / IPH 神经纤维瘤病 肺静脉阻塞性疾病 代谢储存病 医源性（药物/放射） 发病机制 Ill I Illi : !, l Ml Wi、代 I mi f ■ rn ii ii 损伤，炎症，修复和纤维化 ?多种因素可以引起肺组织的损伤 ?宿主反应包括炎症和修复 ?正常的对