头颈部腺样囊性癌(2).docx

头颈部腺样囊性癌 Adenoid Cystic Carcinoma of Head and Neck 河南省人民医院放疗科 朱庆尧 头颈部腺样囊性癌 +概述 4-流行病学 4病理学 丄临床表现及生物学行为 4-辅助检查方法 丄治疗手段 上预后 上小结 4-病例分析 概述 ? 1853?1854年被三位法国学者Robin、Lorain和 Laboulbene首次描述: Laboulbene首次描述: 筛状排列的肿瘤细胞，沿 神经扩散 ? 1856年Billroth 建议用 “ cylindroma（圆柱状瘤） 特指该类型肿瘤 ? 1930年被Spies命名为腺样囊性癌 流行病学 ?年发病率3?4.5/100万 ?头颈部恶性肿瘤的1% ?涎腺恶性肿瘤的10% ?小涎腺常见，约60%,如：腭部、鼻旁窦、口 腔、泪腺、耳丁貯腺，其中以口腔内小涎腺多见 ?大涎腺约占40%,以颌下腺多见 流行病学 ?女性多见，男女比为2:3 ? 11?99岁均可发生，以50?70岁中老年人多 见，中位诊断年龄57.4岁 ?原因不明：吸烟不认为与其有关 病理学 ?组织学分型：管状型、筛状型、实性巢型 ?多种类型可混合存在，并有可能发生转变 ?可见神经受侵 不同亚型生物学行为 ?管状型（1级）：相对恶性程度低，预后较好 ?实性巢型（3级）：预后最差，晚分期、转移相关 ?筛状型（2级）：介于二者之间 按实性成份分级： 1 级：0%, 2级：＜30% 3 级：＞30% 临床表现 ?缓慢生长的无痛实性肿块：主要临床表现, 占50%以上 ?神经受侵症状： 疼痛 神经功能障碍：而麻，运动柬F艮，肌肉去神经萎 ?颈部淋巴结转移：少见 临床生物学行为一缓慢生长 临床生物学行为一缓慢生长 临床生物学行为 临床生物学行为 ?缓慢生长: 既往认为其为惰性肿瘤 ?侵袭性强：沿神经浸润性生长 ?远处转移率高：多发生在长期随访期间 ?原发病灶：就诊前肿块存在数月或数年 ?转移病灶：出现远处转移后自然病程可达 数年 ?长期局部复发率高：30年高达50%以上 ?肿瘤对放化疗不敏感 临床生物学行为一 临床生物学行为一远转率高 临床生物学行为一侵袭性强 临床生物学行为一侵袭性强 ?沿周围脉管间隙浸润生长 ?沿周围神经浸润生长 ?三叉神经和面神经最易受累 ?神经受侵率高：组织病理学中高达50% ?向心性浸润（外周向中枢） ?远隔部位复发 ?首诊时少见 ?疾病过程高达15?50%,随时间延长而升高 ?肺、骨、肝、脑部 ?肺部最多见，占所有转移60?80% 颌下腺ACC 辅助检查方法 ? CT:骨质破坏 ? MRI:首选，侵犯范围，神经受侵 ? PET/CT:远处转移 ?细针穿刺活检：有可能导致假阴性 ?组织病理学：金标准 原发病灶MRI表现 T1WI:等或低信号 T2WI:中高信号 T1增强：中等至明显强化 T1WIT2 WI压脂 T1WI 硬腭腺样囊性癌 左侧舌下腺ACC T1WI Tl增强 左侧上颌窦ACC复发 鼻旁窦ACC 鼻旁窦ACC 腮腺ACC 肿瘤周围侵袭性生长 圆孔:三叉神经V2 卵圆孔:三叉神经V3 翼管:翼管神经 腮腺ACC复发神经浸润 动眼V及眶尖 动眼V及眶尖 动眼V、三叉V、 外展V、脑膜 颈静脉孔：IX、X、XI 腭部ACC复发神经浸润 第三 可动脉 后交通动脉、 领叶 动眼神经 蛛网膜下隙 海绵窦 颈内幼脉 展神经 上颌 下颌神绶 （卵圆孔内） 海绵窦结构示意图 三叉神经V3 翼外肌去神经 Meckel腔被填塞 上颌窦ACC复发 副鼻窦ACC 左侧咬肌萎缩：慢性去神经化 左侧翼内肌弥漫性增强：亚急性去神经化 ACC神经浸润生长的影像学表现 ?神经孔扩大或被侵蚀 ?神经增粗或增强 ?神经周围脂肪（包括翼腭窝）被软组织取代 ?海绵窦外侧壁增大并向外突出 ? Meckel腔内的脑脊液被软组织填充 ?肌肉去神经支配，从早期的水肿增强到后期的 萎缩 不同部位ACC神经浸润路径 原发部位神经浸润路径腭部腭大/小神经（三叉神经V2支）一翼腭窝一圆孔鼻腔 上颌窦眶下神经/上牙槽神经（三叉神经V2 原发部位 神经浸润路径 腭部 腭大/小神经（三叉神经V2支）一翼腭窝一圆孔 鼻腔 上颌窦 眶下神经/上牙槽神经（三叉神经V2支）一*翼腭窝 圆孔 磨牙后三角 舌 下牙槽神经/舌神经（三叉神经V3支）一卵圆孔 腮腺 腮腺 内耳道—内耳门）面神经（茎突孔―面神经管 内耳道—内耳门） 耳顏神经（三叉神经V3支） 治疗手段 ?手术：首选 ?放疗：术后辅助 ?化疗：有效率低，不常规推荐 ?靶向治疗：多为临床试验，且显效率很低 ?最优综合治疗模式：手术加术后放疗 手术治疗 ?首选第一步治疗手段 ?最大限度切除肿瘤 ?足够安全边界 ?术后病理可以指导进一步治疗并预测预后 江洋，等，中国医药导报 江洋，