骨代谢与营养障碍性疾病理论课.docx

?代谢及营养障碍性疾病(P738 ) ?代谢性骨病是指机体因先天或后天性因素 破坏或干扰了正常骨代谢和生化状态，导 致骨生化代谢障碍而发生的骨疾患。 —、骨质疏松 ?概念: ?骨质疏松是指单位体积内骨组织含量减少 （骨有机成分和无机成分同时减少，但两 者比例不变）、引起骨脆性增大，最终可 导致骨轿的一种获病。 ?分类： ?骨质疏松分类方法很多，一般可分为弥漫 性和局限性，前者又分为原发性和继发性, 后者均为继发性。 ［病因］ 1、 原发性者病因不清，一般认为与性腺激 素缺乏、钙摄入过低或吸收不足及缺少活 动等有关。 2、 继发性者常见原因有： 内分泌疾患，如肾上腺皮质功能亢进、 甲状旁腺功能亢进、性腺功能低下等。 胃肠道疾患，如胃次全切除术后、阻 塞性黄疽:、吸收不良综合征等。 骨髓疾患，如多发性骨髓瘤、全身性 肥大细胞增多症。 ?(4)结缔组织疾患，如系统性红斑狼疮、 皮肌炎、类风湿性关节炎等。 ?(5)营养缺乏：如维生素C、D缺乏，蛋白 质缺乏，营养不良等。 ?(6)先天性或遗传性疾病：如Turner综 合征、Marfan综合征、成骨不全、高胱氨 酸尿等。 ?(7)血液疾患：如血友病、白血病、镰状 细胞贫血等。III ?(7)血液疾患：如血友病、白血病、镰状 细胞贫血等。 III III III ? (8)其他，如制动、失重、外伤、酗酒、 长期肝素治疗等。 ?［病理］ ?主要病理改变为： ?骨量减少，同时累及小梁骨和皮质骨，表 现为皮质变薄，小梁稀少、变细，萎缩。 ?［临床表现］ ?1、骨质疏松多为逐渐发生，临床表现轻微 或无症状。 ?2、部分病人可有腰背痛、驼背、身高明显 缩短及病理骨折等。 ?[X线表现] ?1、单纯X线检查对诊断早期原发性骨质疏 松意义不大，原因： ?X线平片能显示骨质疏松时，骨量已丢失达 30%—50%。 ?2、X线检查一般应包括： ?吸气胸椎侧位像、腰椎侧位像、股骨、骨 盆及双手正位像。 ? 4、基本表现为： ?(1)骨小梁减少、变 细。 (2)骨皮质变薄，骨 密度减低。 ? (3)椎体表现: ?骨小梁结构模糊不清, 只遗留上下承重方向 的小梁, 呈栅栏状。 ,椎体双凹变形或压缩 性骨折。 ?骨质疏松定量分析，包括： ?X线测量和骨矿密度测量，主要目的是测定 骨质疏松的程度，用以预计骨折的危险性。 ?1、X线测量法包括：掌骨指数、股骨指数、 周围指数、腰椎指数、Singh指数、Rush法 锁骨皮质厚度测定及Meema法橈骨皮质厚度 测量等。 ?2、骨矿密度测量包括：单光子吸收法、双 光子吸收法、双能X线吸收法及定量CT测量 等° ?3、有报告用定量MRI及超声测量，但目前尚 未被橢床产泛应用O ?［诊断与鉴别诊断］ ?1、骨质软化 ?2、骨髓瘤 , 3、转移瘤 ?二、维生素D缺乏症 ?是指由于维生素D及其活性代谢产物缺乏, ?引起钙、磷代谢紊乱，导致骨基质缺乏钙 盐沉着，而引起的佝偻病(rick)和骨质 ?软化。 ?源因］ ?由维生素D缺乏引起。 ? 1、常见原因有： ?饮食性维生素D缺乏。 ?日光照射不足。 ?消化道疾患，肾病等。 ?2、佝偻病病主要发生于生长中的骨骼，其 膜内化骨和软骨内化骨的钙化过程都发生障 碍。 ?［病理］ ?骨质软化主要发生于发育成熟的骨骼。 ?主要病理改变为骨内钙盐沉积减慢、停止或 丢失，造成骨样组织聚积，使得骨骼质地变 软。 骨甑软骨和髄板软骨钙化不良。 ?［临床表现］ ?1、佝偻病： ?发生于小儿，表现有囱门闭合延迟、方颅、 腕部手镯样畸形、鸡胸、串珠肋、Harrison 沟、“0,形或“X”形腿等。 ?2、骨质软化症: ?多见于成人女性，表现有反复腰腿痛，行走 困难，胸廓、骨盆畸形，轻微损伤即可引起 病理性骨折，手足抽搐及神经肌肉兴奋性增 咼。 ? [X线表现] ?影像学检査主要靠X线平片。 ?主要表现：骨质软化。 ? 1、佝偻病： ? (1)詬板先期钙化带不规则变薄、模糊或消失。 ? (2)髓板增厚，干髓端宽大、展开，中央部凹陷 呈杯口状。 ? (3)干甑端骨小梁稀疏、粗糙、紊乱，呈毛刷状 高密度影。 ? (4)骨甑骨化中心出现延迟，边缘模糊，密度低 且不规则。 ? (5)骨甑与干甑端间距加大。 ? (6)全身骨骼密度减低，皮质变薄，骨小 梁模糊，并有病理骨折。 Ill?(7)承重长骨弯曲畸形，如膝内翻或膝外 翻等。 Ill ?(8)胸部异常包括： ?鸡胸，肋骨前端与助软骨交界处膨大如串 珠状，称为串珠助。 ?可引起压迫性肺不张并感染，称为佝偻病 病肺炎。 ?(9)头颅呈方形，囱门闭合延迟。 ―用ni?549向樓侗 内歸.影酸形二 ?治疗后恢复期: 先期钙化带增厚，边缘清楚、规则。 骨甑骨化中心相继出现。 ?2、骨质软化主要表现： ?（1）全身性骨质密度减低