（参考课件）常见良性软骨类肿瘤的影像诊断.pptVIP

男性，10岁，右侧膝关节肿痛二个月。CT（A-D）示股骨髁后方圆形骨质破坏区，边缘硬化，内点状钙化。膝关节周围软组织肿胀。病灶增强后轻度强化。 * MRI矢状面示股骨远端骨骺内病灶，T1WI(E)低信号、T2WI (F)高信号，边界清楚，病灶周围可见低信号环状硬化边。 * 组织学上， 软骨母细胞瘤由中心为相当成熟的软骨基质，外周为内含具有卵圆形细胞核和透明胞浆的均一大圆细胞的高度细胞化组织形成的结节组成。常可见多核性破骨细胞样巨细胞。基质呈特征性的软骨母细胞周围精细钙化，其空间排布类似铁丝网的六角形结构。 * 并发症 软骨母细胞瘤通常采用刮除植骨术进行治疗。仅个别病例报道采用经皮射频消融术治疗。 极少数病例可肺转移，而无原发肿瘤本身和肺转移灶恶变的组织学证据。仅在特殊情况下，肺或其它远处转移灶可导致患者死亡。 * 软骨粘液样纤维瘤 软骨粘液样纤维瘤是一种极少见的软骨源性肿瘤，以形成不同比例的软骨样、纤维及粘液样组织为特征，占所有原发性骨肿瘤的0.5%，占所有良性骨肿瘤的2%。本病主要发生于未成年人和年轻人（男性多于女性），最常发生于10-30岁人群。本病多发生于下肢骨骼，尤其是胫骨近端（32%）和股骨远端（17%）。极少数病例可发生于脊椎骨。曾有少数报道软骨粘液样纤维瘤病例发生于皮质旁。本病的临床症状包括局部肿胀和疼痛，疼痛可因局部肿块压迫邻近神经血管结构所致。 * 本病的典型影像学表现为骨内偏心性透光性病变，伴扇贝样硬化边常侵蚀或膨出于骨皮质。病变大小可为1至10cm，平均3至4cm。本病的钙化灶在X线片上无法显示，但据报道有27%的病例可见局灶性极微小的钙化灶。通常可见骨膜新生骨形成的骨垛。MRI呈大多数软骨源性肿瘤的特征性表现：T1WI上呈中低信号，T2WI呈高信号。 * * * 本病最重要的病理学特征为其细胞性各异的区域的小叶状或假小叶状排列。小叶中心细胞减少。基质内可见松散排列的梭形和星形细胞。小叶外周为浓密的细胞，由单核梭形和多边形间质细胞与数量不等的多核巨细胞混合组成。 * 鉴别诊断 通常可见骨膜新生骨形成的典型骨垛，并由此可将软骨粘液样纤维瘤与动脉瘤样骨囊肿进行影像学鉴别。发生于少见部位如短管状骨或扁骨的病例可类似巨细胞瘤或促结缔组织增生性纤维瘤。 * CT显示骨皮质扇贝样改变及基质钙化更有优势。 CT还可以显示病变与骨髓腔的分界，这是与骨软骨瘤鉴别的一个重要特征。 MRI表现符合X线平片，显示软骨源性软组织成分。当骨膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRI可有助于显示病变范围。脂肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加强。MRI的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之亦然。与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨骼发育成熟后继续生长。部分病变可长得很大（达6cm），并可类似骨软骨瘤。部分病变可类似动脉瘤骨囊肿。极少数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮质内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质内骨脓肿）。 * * 组织学上 内生软骨瘤由细胞分化程度不一的透明软骨小叶组成，其细胞内基质具有识别特征，即呈均匀的半透明外观且相对较少的胶原含量。病变组织为少细胞性，且细胞核小而深染。肿瘤细胞位于圆形的空隙内，即所谓陷窝内。骨膜软骨瘤的组织学检查表现与内生软骨瘤相同，但有时表现为更高的细胞性，偶可有不典型细胞。 * 鉴别诊断 内生软骨瘤主要应与骨梗死相鉴别，尤其是发生于长骨者。有时，这两种病变鉴别起来非常困难，尤其是较小的内生软骨瘤，因为这两种病变表现出相似的钙化。有助于鉴别诊断的影像学特征包括内生软骨瘤的分叶状骨皮质内缘，肿瘤基质内的环状、点状和逗号状钙化，以及无硬化边，后者常见于骨梗死。 * 最困难的是鉴别较大的单发性内生软骨瘤与生长缓慢的低度恶性软骨肉瘤。骨皮质局限性增厚为早期软骨肉瘤最重要的鉴别点之一。鉴别时还应考虑病变的大小。病变长于4cm（或根据某些研究，长于7cm）则提示为恶性。在进展期病变，骨皮质破坏和软组织肿块为恶性特征。 * 并发症 除病理骨折之外，内生软骨瘤最主要的独立并发症为恶变为软骨肉瘤。在单发性内生软骨瘤病例中，恶变几乎仅见于发生于长骨或扁骨者，几乎从无发生于短管状骨者。恶变的影像学表现包括骨皮质增厚，骨皮质破坏，及软组织肿块。患处无病理骨折而疼痛加剧为恶变的一个重要的临床表现。 * 内生软骨瘤病（Ollier病） 内生软骨瘤病是一种以多发性内生软骨瘤为特征的疾患，通常发生于干骺端和骨干。当骨骼系统广泛受累，且主要为单侧肢体发病时，称为Ollier病。多发性内生软骨瘤的临床表现包括手指/足趾多节肿胀，或双侧前臂或下肢不等长，常见于儿童或青少年患者。本病有明显的单侧肢体发病的倾向性。本病无遗传或家族聚集倾向。部分学者认为本病并非肿瘤性病变，而应看作一种发育性