儿科学教学课件：心血管系统疾病.ppt

辅助检查－X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 辅助检查－超声心动图 ＊左室长轴切面见主动脉骑跨于室间隔之上 ＊大动脉短轴切面见右室流出道及肺动脉狭窄 ＊彩色多普勒见室缺分流 心导管检查和心血管造影 指征： 有其他可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 治疗 内科治疗：防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术） TOF特征性表现 1、有四种畸形,以右室流出道狭窄最重要 2、青紫的产生主要由右心室流出道狭窄和主动脉骑跨引起 3、主要表现为青紫和杵状指趾 4、多有蹲踞现象,严重的引起晕厥和抽搐 5、易引起脑血栓和脑脓肿 6、体格发育明显落后 7、胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音 8、肺动脉第二心音减弱或消失 9、X线检查:心脏呈靴形,两肺纹理减弱,透亮度增加 10、心导管检查:导管可由右室进入左室,主动脉,进入肺动 脉较困难;股动脉血氧饱和度下降,主肺动脉同时显影 预后 25%－40%膜周部和肌部小梁部缺损可自然闭合 流入道和流出道部缺损无自然闭合可能 大型缺损婴儿生后6-8周可发生充血性心力衰竭 治疗 内科治疗： 治疗充血性心力衰竭 预防感染性心内膜炎 外科治疗： 大型缺损内科治疗无效 婴儿期出现肺动脉高压 Qp/Qs2:1 直接缝合 VSD的特征性表现 1、发病率占先心病首位 2、胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 粗糙全收缩期杂音，伴 震颤，广泛传导 3、Roger病只有杂音而无症状,可自行闭合 4、X线:左室、右室大,左房亦可大 5、心导管:右心室血氧右心房 6、易形成肺动脉高压 动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus) ｀概述 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; （生后3月解剖性关闭，1年完全关闭） 占先天性心脏病的10%; PDA病理分型 管型：1cm，粗细一致 漏斗型：主动脉端粗，肺动脉端窄 窗型：肺主动脉紧贴 病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的粗细 主肺动脉压差 病理生理 差异性发绀（differential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; 病理生理 PDA分流 右心室 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 上下腔静脉 右心房 病理生理 左心房、左心室增大、肺动脉段突出、肺血管影增多、升主动脉增粗 临床表现－症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 临床表现－并发症 支气管肺炎 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎 临床表现－体征 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期，伴震颤、传导（返流性杂音，持续整个心动周期） 二尖瓣区心尖部舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 婴幼儿：收缩期杂音（舒张期压差不明显） 周围血管征：（舒张压下降，脉压差增宽） 水冲脉 指甲床毛细血管搏动 辅助检查－心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 辅助检查－X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 辅助检查－超声心动图 ＊二维可以直接探查到PDA ＊脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 ＊彩色多普勒见PA与DO分流 辅助检查－心导管和造影 心导管检查 ＊肺动脉血氧含量高于右心室 ＊导管可从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉 心血管造影 ＊主肺动脉同时显影 ＊ 未闭动脉导管显影 治疗 内科治疗： 防治心衰、早产儿可用消炎痛 外科或介入治疗： 不同年龄、有明显血流动力学变化PDA患儿均需手术或介入治疗 治疗 介入治疗前后血管造影对比 PDA的特征表现 1、左心负荷加重,左房扩大,左室肥厚扩大 2、胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,可触及震颤 3、脉压增宽 4、显著肺动脉压力增高时出现差异性紫绀 5、X线表现:左房、左室大,主动脉弓增大 6、心导管和造影:血氧含量肺动脉右心室,主肺动脉同时显 影 左向右分流先心病共同特点 1