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维生素D缺乏性手足搐搦症(Tetany of vitamine D deficiency) 多6月婴儿 离子钙 1mmol/L(4mg/dl) 促发因素:1、VitD 缺乏,甲状旁腺反 应迟钝 2、VitD初始治疗 3、各种因素致高血磷 Parathyroid Glands 临床表现(Clinical Manifestati0n) Symptoms(Manifest tetany): a.Seizures(convulsion) b.Carpopedal spasm c.Laryngospasm Signs(latent tetany): a.Chvostek sign b.Peroneal reflex c.Trousseau sign Chvostek’s sign Elicited by tapping over facial nerve causing twitching of ipsilateral facial muscles Trousseau’s sign Carpal spasm in response to inflation of BP cuff to 20 mm Hg above SBP for 3 min 诊断(Diagnosis) 1.infant 6 months 2.history of VitD deficiency and signs of 3.symptoms of tetany 4.serum Ca level 1.75~1.88mmol/L(7.0~7.5mg/dl) or serum ionized Ca level 1mmol/L(4mg/dl) Excluding others 鉴别诊断(Differencial Diagnosis) 一、其他无热惊厥: 1、低血糖 2、低血镁 3、婴儿痉挛 4、原发性甲状旁腺功能减退症 二、中枢神经系统感染 三、急性喉炎 治疗(Treatment) Emergent treatment: a.Airway b.Oxygen inhalation c.control seizures: sedations Calcium treatment: calcium gluconate Vitamine D treament : 首先:控制痉挛:10%水合氯醛 0.5ml /Kg 灌肛,或安定0.1-0.3mg/Kg静推,或苯巴比妥钠15-20mg/Kg肌注以止惊; 其次:补钙:10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg次稀释静滴或静推(10分钟以上,注意监测心率变化);最后维生素D治疗,用法同佝偻病的治疗。 治疗 护理 措施 1、降低神经肌肉兴奋性:抗惊厥和补充钙剂。 2、防止窒息的发生。 3、避免组织损伤:补钙时防止液体外渗造成的组织坏死,还要防止惊厥发作时的舌咬伤。 4、教会家长惊厥、喉痉挛发作时的处理方法:保持冷静,手按人中穴,保持呼吸道通畅。 护理 措施 “X”型腿: 是由于肌肉韧带松弛、骨质软化,在重力的作用下所致的骨骼畸形。 “O”型腿: “K”型腿: 脊柱后凸: 是由于肌肉韧带松弛、骨质软化,因久站久坐,在重力的作用下所致的骨骼畸形。 血磷↓妨碍肌肉中的糖代谢 而导致肌力肌张力降低,抬头、 坐、立、行等运动功能发育落后 ,韧带松弛,肝脾下垂,蛙状腹 等。 激期--全身肌肉松弛 佝偻病的临床表现 三、肌肉松弛 蛙状腹: 是由于肌肉韧带松弛、腹腔脏器下垂,导致腹部向外向下膨出。 植物N兴奋-→多汗,大脑皮质功能异常,条件反射形成缓慢,患儿表情淡漠、语言发育迟缓,免疫功能低下-→反复感染,并影响心肺功能和消化道功能。 激期--其他 ★血生化:此期血钙稍↓,血磷明显↓,钙磷乘积↓(<30),ALP ↑。血25-(OH)D3 、1,25-(OH)2D3 显著降低 ★ X线表现:临时钙化带消失,干骺端呈毛刷样,并有杯口状改变,骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端距离增大,骨骺软骨盘加宽 2mm ;骨质疏松,密度减低等。 激期—血
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