神经病学课件：脊髓疾病.pptVIP

治疗 (2）大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d iv gtt qd* 3-5d (3)神经营养药：B族Vit，VitB1, B12; (4)抗生素：泌尿道及呼吸道感染。 2、护理及防治并发症：（1）防褥疮及肺部感染：（2）防泌尿道感染：3、康复治疗： 七、治疗 八、预后 1/3患者基本恢复 1/3有轻度后遗症 1/3有严重后遗症 重庆医科大学附属第一医院神经内科 曾可斌 压迫性脊髓病Compressive myelopathy Case report 某女，38岁，居民。因进行性四肢无力、麻木2月，伴二便潴留3d于2006年7月20日入院。 2+月前患者提水时突感左肩部扯痛，服止痛药3h后缓解。以后疼痛经常复发。2月前出现右下肢麻木,从远端逐渐向上发展，约45d前感左下肢无力，并进行性加重。近1月来左肢体麻木，近半月来四肢无力，在当地医院诊治不详。3d来大便结燥费力，小便困难。 既往体健。无外伤史，无家族遗传病史。 检查：神清,生命体征稳定,颅神经未见异常。脊柱无膨隆压痛。左上肢肌张力稍低,双下肢肌张力痉挛性增高。左上肢肌力Ⅰ级,右上肢Ⅲ级,左下肢0级,右下肢Ⅱ级。左大鱼际肌萎缩。右侧C5以下痛温触觉消失,左C4-5痛觉过敏、C5以下深浅感觉减退。左上肢腱反射（+）,右上肢（++）,右膝踝反射（++++）,左膝踝反射（+++++）。双Babinski,Chaddock阳性。 CSF: CT : MRI: EMG: 压迫性脊髓病是由于椎管内占位性病变等引起脊髓受压综合征。临床特征为逐渐进展的脊髓运动、感觉、自主神经功能损害和椎管阻塞。 一 、定义 1、肿瘤：常见。来源于脊髓或脊柱的肿瘤，转移瘤，白血病等。2、椎间盘突出：较常见3、外伤：脊柱骨折、脱位等。 4、炎症：脊柱结核、硬脊膜外脓肿、脊髓蛛网膜炎、肉芽肿、囊肿。 5、先天性疾病：以颅底凹陷症最常见。 二 病因 颅底凹陷症 1、发病机制：机械压迫、血供障碍、病变直接浸润破坏导致脊髓损害急性压迫 慢性压迫 2、病理： 三 、发病机制及病理 四、临床表现 由于肿瘤是脊髓压迫症最常见的原因。 一般起病隐袭，进展缓慢； 受压:神经根---脊髓部分---横贯性。 急性----主要见于外伤。 1、神经根症状：后根:根性神经痛常为髓外压迫的最早症状；前根受累则出现支配区的肌束颤动、肌肉萎缩。 四 临床表现 2、感觉障碍 一侧脊髓损害出现脊髓半切综合征； 脊髓横贯性损害出现损害平面以下双侧所有感觉障碍。 进展方向: 髓外病变----自下向上发展， 髓内病变----自上向下发展。 四 临床表现 3、运动障碍：一侧脊髓损害出现病变以下同侧肢体瘫痪；脊髓横贯性损害出现病变以下双侧肢体瘫痪；急性脊髓受压致横贯性损害时，早期有脊髓休克。 四 临床表现 4、反射异常： 前根、前角或后根受损， 锥体束受损 在脊髓休克期。 四 临床表现 5、自主神经功能障碍：病变以下干燥脱屑、苍白或发绀、少汗或无汗、指（趾）甲过度角化 。大小便障碍: 髓内肿瘤出现早；髓外肿瘤出现晚。 四 临床表现 6、脊膜刺激症状 见于硬脊膜外病变 病变处脊柱叩痛、压痛。 四 临床表现 1、脑脊液检查：脑脊液蛋白含量增高，细胞数正常，压颈试验不通畅。2、脊柱X线摄片：可发现脊柱病变（骨折、脱位、结核等）或骨质破坏。3、CT或MRI检查：显示压迫脊髓的病变，以MRI更好。 五 辅助检查 一般分四个步骤： 首先，是否为压迫性； 其次，受压部位及平面(纵定位)； 第三，是髓内、髓外硬膜内或硬膜外横定位）； 最后，病变的病因及性质。 六 诊断 分4步：1、是否为脊髓压迫症 依据： 进行性病程:根痛--脊髓部分--横贯性；脑脊液蛋白高，压颈试验不通畅；影像学检查提示有占位病变。 六 诊断 2、确定脊髓压迫的节段 早期节段性症状如根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛。 六 诊断 3、 髓内病变 髓外硬膜内病变 硬膜外病变早期症状 多为双侧 一侧--双侧 多一侧开始根痛 少见 早期剧烈 早期可有感觉障碍 分离性 一侧传导束性 双侧传导束性 痛温觉障碍 ↓　　　　　　　↑ 　　　　　　 ↑ 　节段性肌无力和萎缩 早期明显 少见，局限 少见锥体束征 不明显 早期，一侧 较早，多侧括约肌障碍 早期出现 晚期出现 较晚期棘突叩压痛 无 较常见