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↑ * 风湿病 概述(了解) 病因和发病机制 (探讨) ●基本病变(掌握) ●各器官病变(掌握心) 第四节 风湿病 概述 是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。主要累及全身结缔组织,以形成风湿性肉芽肿为特征。 结缔组织病(胶原病):风湿病、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮。 部位:心脏、关节、皮肤、皮下组织、脑和血管。 临床表现:急性期发热、WBC↑、ER↑、抗O ↑、ECG改变。 发病:5—14岁,6—9岁发病高峰。发病率:20.05∕10万,现有病人250万。 二、病因与发病机制 与A组乙型溶血性链球菌有关。 证据: 1)发病前2—3周有感染史,扁桃体炎咽喉炎。 2)风湿病发作时,咽拭子培养阳性率70-90%。 3)抗生素治疗有效 4)地区分布 诱因:受寒、受潮、病毒感染。 不直接引起: 1、细菌感染2-3周以后,抗体形成; 2、血液、病灶中无细菌 3、非化脓性炎症 病机 交叉免疫学说: 细菌细胞壁上 C抗原产生的抗体损伤结缔组织; M抗原产生的抗体损伤心肌和平滑肌 三、基本病理变化 病变累及全身结缔组织,特别是心脏各层 (一)非特异性炎 充血、水肿-浆液或浆液纤维素性渗出 淋巴细胞浸润 胶原纤维-粘液样变,纤维素样坏死 (二)肉芽肿性炎: 病程:4—6月 1、变质渗出期(发病第一个月) 变质:粘液样变性、纤维素样坏死。 渗出:浆液、炎细胞:淋巴、浆、酸、中性。 2、增生期或肉芽肿期:2—3月 Aschoff body 形成 1)部位:心肌间质、心内膜下、皮下结缔组织 2)形态:梭形、中央为纤维素样坏死,周围有风湿细胞、淋巴、浆、成纤维细胞。风湿细胞:来源于心脏组织细胞,呈毛虫样、枭眼状,多核称风湿巨细胞。 3、愈合期(4—6月) 风湿小体逐渐纤维化→玻璃样变→瘢痕形成 四、各个器官病变 (一)风湿性心脏病 1、风湿性心内膜炎 部位:心瓣膜,二尖瓣、主动脉瓣 早期:瓣膜肿胀、增厚。炎细胞浸润,赘生物形成:闭锁缘—单排细小疣状赘生物,灰白、半透明、不易脱落→ 白色血栓—疣状心内膜炎。反复发作,导致心瓣膜病,如狭窄、关闭不全。血流反复冲击→左房后壁粗糙,内膜增厚→ Mc Callum斑。 2.风湿性心肌炎(rheumaticmyocarditis) 部位:心肌间质,小A旁 病变: 典型Aschoff小体—梭形 左室后壁、室间隔、乳头肌、左心房、左心耳 成年人病变局限,少数(儿童)弥漫性渗出性炎→急性充血性心力衰竭 影响 心肌收缩力 ,心博快,第一心音低钝;重→心功能不全;传导系→室性传导阻滞 3.风湿性心包炎 (rheumatic pericarditis) 病变 渗出 浆液→心包积液 纤维素→绒毛心 结局 渗出物→被吸收,机化→粘连 →缩窄性心包炎(极少) 临床:1、绒毛心:心前区疼痛,心包摩擦音;2、心包积液:叩诊心浊音界扩大,听诊心音遥远,X线心影增大,烧瓶心。 (二)风湿性关节炎 部位:大关节:肩、肘、腕、髋、膝、踝 特征:1)游走性,多发性,反复性。 2)炎症表现:红、肿、热、痛、功能障碍(活动受限)。 结局:不遗留关节畸形,“舔过关节,咬住心脏”。 类风湿:小关节、关节畸形。 (三)皮肤病变 1、环形红斑:渗出性病变,环形、淡红色(躯干、四肢,1-2天消退),真皮浅层小血管充血 ,有诊断意义 2、皮下结节:部位 大关节附近伸侧 大小 直径0.5-2cm 大体 圆形、硬、活动、压不痛 病变 融合Aschoff小结 虽不常见,有诊断意义 (四)风湿性动脉炎 血管壁粘液样变性、纤维素样坏死。 (五)风湿性脑病:小舞蹈症 5-12岁儿童,女孩多见。 病变:脑血管风湿性动脉炎 部位:大脑皮质、基底核、丘脑、小脑皮质。 累及锥体外系时,出现肢体及头面部不自主运动,称小舞蹈症。 要求: 1、掌握风湿病的基本病变:变质期、增生期、纤维化期。 2、掌握风湿小体的概念、组成。 3、掌握风湿性心脏病:心内膜炎、心包炎、心肌炎。 ↑ *
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