儿童紫癜性肾炎中西医结合诊疗指南.pdfVIP

儿童紫癜性肾炎中西医结合诊疗指南 1 范围 本指南提出了儿童紫癜性肾炎的诊断、辨证论治、中西医结合治疗、预防调护建议。 本指南的应用目标人群为诊断为HSPN的所有患儿，适用于治疗儿童HSPN的中医、中西医、 西医等所有医疗机构，适用于所有临床儿科医师使用。 2 规范性引用文件 下列文件中的内容通过文中的规范性引用而构成本指南必不可少的条款。其中，注 日期的引用文件，仅该日期对应的版本适用于本指南；不注日期的引用文件，其最新版 本 （包括所有的修改单）适用于本指南。 GB/T 1.1-2020 标准化工作导则 第1部分：标准化文件的结构和起草规则 GB/T 7714-2015 信息与文献参考文献著录规则 世界卫生组织指南制定手册(2013年) 中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则 儿童过敏性紫癜循证诊治建议(2013年) 紫癜性肾炎诊治循证指南(2016年) 儿童紫癜性肾炎中医诊疗方案(2018年) 小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗(2000年) 3 术语和定义 下列术语和定义适用于本指南。 3.1 过敏性紫癜 henoch-schönlein purpura 儿童期最常发生的血管炎，主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。临床表现为 非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。 3.2 紫癜性肾炎 henoch-schönlein purpura nephritis 在过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura，HSP)病程6个月内，出现血尿和 （或） 蛋白尿，除外其他肾小球疾病，即为紫癜性肾炎 （Henoch-Schönlein purpuranephritis， HSPN）。国际上已正式将本病更名为IgA血管炎相关性肾炎 （IgA vasculitis nephritis， IgAN），但ICD疾病编码系统中无 “IgAN”,故本指南仍沿用 “HSPN”病名。本病的病因尚未完 [3-6] [6-7] [8] [9] 全阐明，目前多认为与感染 、过敏 、疫苗接种 、遗传 等因素有关。 6 4 诊断 4.1西医诊断标准 参考2016年中华医学会 《紫癜性肾炎诊治循证指南》 在HSP病程6个月内，出现血尿和 （或）蛋白尿，可以诊断为HSPN。 血尿诊断标准：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿红细胞≥3个/高倍视野 （HP）； 蛋白尿诊断标准：①满足以下任一项者：a）1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳性；b） 24h尿蛋白定量＞150mg，或尿蛋白/肌酐 （mg/mg）＞0.2；c）1周内3次尿微量白蛋白高 于正常值。 极少部分患儿在过敏性紫癜急性病程6个月后，再次出现紫癜复发，同时首次出现血 尿和 （或）蛋白尿者，应争取进行肾活检，如为IgA系膜区沉积为主的系膜增生性肾小球 肾炎，除外其他疾病后，仍可诊断为HSPN。 4.2临床类型 临床类型分型标准参考2016年中华医学会 《紫癜性肾炎诊治循证指 南》，不同临床类型的诊断标准参考2000年中华医学会儿科分会肾脏病学组 《小儿肾小 球疾病的临床分类、诊断及治疗》。 孤立性血尿型：指仅有血尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。 孤立性蛋白尿型：指仅有蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。 血尿兼蛋白尿型：血尿为肉眼或镜下血尿，病程中至少两次经尿分析仪检测RBC≥25/μL 和 （或）尿显微镜检查RBC≥5个/HP；尿蛋白定性+～++，24小时尿蛋白定量＜50mg/kg （体重＜ 30kg）或24小时尿蛋白定量≤500mg （体重≥30kg）。 肾病综合征型：大量蛋白尿[尿蛋白+++～++++，1周内3次24小时尿蛋白定量≥ 50mg/kg （体重＜30kg）或24小时尿蛋白定量＞500mg （体重≥30kg）]；血浆白蛋白低于 30g/L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；不同程度的水肿。 急性肾炎型：急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有 水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。 急进性肾炎型：起病急，有尿改变 （血尿、蛋白尿、管型尿）、水肿，并常有持续 性少尿或无尿。进行性肾功能减退