扩张型心肌病.docVIP

扩张型心肌病 【概述】 扩张型心肌病（DCM）是以心室腔扩大，收缩功能下降，左心室壁厚度正常为特征；通常用二维超声心动图进行诊断的一种心肌病。DCM导致心力衰竭进行性加重，左心室收缩功能下降，室上性和室性心律失常，传导系统异常，血栓栓塞，猝死和心力衰竭相关的死亡。它是发生心力衰竭的第3位原因，心脏移植的最主要原因。DCM发病年龄范围大，可以发生于年幼的儿童，最常见于30～40岁。通常在症状严重和活动受限时才发现患病。用超声心动图进行家族筛查时，可以发现没有症状或症状轻的患者。 【临床表现】 1.最突出的症状是左心室衰竭的症状。因心排出量减少而引起的疲劳和软弱颇为常见。患者常不能耐受运动。右心衰竭是晚期的体征，预示预后特别差。 2.体检常见不同程度的心脏扩大和充血性心力衰竭的表现。 3.左心室来源的血栓造成的体循环血栓栓塞以及静脉系统的血栓造成的肺栓塞为DCM常见的晚期并发症。 【诊断要点】 1.起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。 2.心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。 3.X线检查示心影扩大。 4.心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。 5.超声心电图示心室内径扩大，室壁运动减弱，左心室射血分数降至50%以下。 6.排除其他心脏病。 【治疗方案及原则】 治疗目标:阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。 1.病因治疗 对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。 2.药物治疗 治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。 3.非药物治疗 少数DCM患者心率过于缓慢，有必要置入永久性起搏器。少数患者有严重的心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，LVEF＜30%，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后良好的患者建议置入心脏电复律除颤器(ICD)，预防猝死的发生。 4.外科治疗 左心室辅助装置治疗可提供血流动力学支持，建议:①等待心脏移植；②不适于心脏移植的患者或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终生”左心室辅助装置治疗。对于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭，心脏移植是目前唯一己确立的外科治疗方法。 【参考文献】 杨杰孚，廖玉华，中国扩张型心肌病诊断和治疗指南 临床心血管杂 2018,34（5）：421-434