额颞叶痴呆16例临床分析.docxVIP

额颞叶痴呆16例临床分析 爱斯基失眠症（td）是一种由前叶或叶前的神经退行性变引起的认知行为障碍综合征。这是继阿尔茨海默病（ad）和单方面运动智力（lb）之后的第三种癫痫发作类型。其在认知明显下降出现前往往有较长一段时间的非认知行为症状及人格改变的阶段,因此,在临床工作中,FTD易被误诊误治,尤其是在疾病早期。但因各种原因,目前我国关于FTD的临床特点报道较少,相当多的临床医生对FTD并不熟悉,而其临床特征特别是在疾病晚期时与AD间有不少的重叠,鉴别困难,不利于痴呆的综合防治。为此我们查阅了2001年至2011年在我院住院和门诊诊治的共16例FTD患者,回顾性分析FTD的临床相关特点,希望对提高临床医生在FTD的早期诊断和早期治疗上有所帮助,进一步提高FTD患者的生活质量。 1 对象和方法 1.1 ftd诊断标准 收集2001年1月至2011年12月我院住院和门诊诊治的FTD患者16例,均符合1998年Neary提出的FTD诊断标准,为进一步明确诊断,特别是与其他类型痴呆鉴别,部分患者行头颅CT、MRI、甲状腺功能、梅毒血清学测试、叶酸及维生素B12水平、脑脊液等检查,最终由我院老年精神科或神经科专家确诊。 1.2 入院时认知功能评估 门诊和已经出院患者通过回顾病案资料及电话随访,仍住院患者向家属采集全部病例详细病史,由专科医师体检并进行全面的认知功能、精神行为症状及日常生活功能的评估,包括简易精神状态检查(MMSE)、韦氏成人记忆量表(WMS)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)、神经精神问卷(NPI)、日常生活功能评定量表(ADL)等,行相关血液学、脑脊液检查,无禁忌患者补充行头颅MRI检查。 1.3 统计 所有数据由SPSS 13.0统计软件录入和分析,P0.05为有统计学差异。 2 结果 2.1 发病年龄及教育程度 16例患者中男性6例,女性10例,分别来自农村9例,城市7例,均已婚。全部病例均是隐袭起病,发病年龄最早43岁,最晚70岁,平均发病年龄(58.3±9.7)岁,就诊时平均起病时间29(14~58)个月。平均教育程度为(4.5±2.2)年。有阳性精神疾病(不局限于痴呆)家族史者3例。有吸烟史3例(均是男性),饮酒史2例(均是男性),伴高血压2例(1例男性,1例女性),伴糖尿病3例(1例男性,两例女性),伴高血脂1例(男性)。 2.2 异常、语言异常及行为 本组FTD患者的病案资料显示,FTD早期的首发症状以人格改变(75%,包括以自我为中心、性格暴躁、突然变得大方花钱无度等) 、精神行为症状(幻觉1例,妄想1例)、语言障碍(25%,包括命名性失语、自发言语减少、重复刻板语言等)或(伴)记忆力下降(50%)等为主。在其整个病程中,伴随认知功能的逐步下降,可能会逐渐出现各种非特异的症状表现,具体分布见表1。本组病例的异常或刻板行为包括无目的徘徊、拍打、踢门等;易激惹包括打骂照料者、摔东西;口欲亢进主要是不能控制进食;脱抑制行为有当众手淫或随地大小便;收藏癖包括捡拾垃圾、废旧报纸、宣传广告等。 2.3 wacs-rc评分 本组患者中,共有7例患者因就诊时痴呆程度较重而不能完成认知测评。MMSE及WMS量表分平均评分均提示有认知功能下降,但分布不均,尚有评分正常者5例。WAIS-RC也有4例处于边缘水平,8例神经精神问卷评分明显异常,亦提示该组患者精神症状丰富且严重。ADL平均分较高,日常生活功能受损明显,且以工具性日常生活能力受损为主。见表2。 2.4 额哌叶缩支 本组患者头颅CT或MRI全部均表现为额颞叶萎缩,且多不对称。8例行MRI检查的患者中,2例患者除颞叶萎缩明显外还伴不同程度的海马萎缩。 2.5 被异常的部位 本组FTD的首次诊断符合率总体在50%左右。当症状不典型或相关检查不充分时,其被误诊的概率较高。最易被误诊为AD(3例,占18.75%),其次是精神分裂症(2例,占12.5%)和抑郁障碍及血管性痴呆等。 3 认知和病理反应 本次研究所收集的16例患者均符合1998年Neary等提出的FTD诊断标准,该诊断标准以早期出现人格和社会行为异常为核心症状,贯穿病程始终,是目前临床研究最常用的FTD诊断标准。尽管有标准可遁,但因各种原因,该病的实际诊断符合率却差强人意。早期症状的错误识别使FTD的正确诊断延迟,85%以上行为异常型的FTD患者因为症状的错误识别而至正确诊断平均延迟2年,60%的语义型痴呆的诊断也被延迟2年。从本研究看,早期正确诊断的符合率在50%左右,在疾病早期或病情未充分发展时,极易被误诊为AD、精神分裂症、抑郁障碍及血管性痴呆等。因此,在临床工作中,FTD 与AD的鉴别是重点。 FTD与AD均是神经变性疾病,有文献报道,在65岁以前的痴呆患者人群中,有认为FTD与AD的患病率几乎相等。特