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额颞叶痴呆的临床表现、影像学特征及病理学改变 apollo营养元素（td）是指临床上以行为和人格变化为早期症状，表现为无意识的存储和空间症状，或基于进展性语言障碍。图像和一般形状上，以叶或叶限制收缩为特征的神经退行性疾病。病理组织学上,额颞叶痴呆是包括皮克病在内由多种类型的变性疾病组成的疾病谱。经典的额颞叶痴呆临床和病理类型包括单纯额叶变性型或缺乏明确组织学特征的痴呆、皮克病型、运动神经元病型。近年来,临床病理研究发现一些皮质基底节变性和进行性核上性麻痹常常以额颞叶症状发病,并出现额叶萎缩变性及组织学特征病变,它们也被归入广义的额颞叶痴呆范畴。尸检病例统计显示,额颞叶痴呆占变性疾病痴呆的15%~20%,仅次于阿尔茨海默病,是老年神经变性疾病痴呆的第二常见病因。国内病例报道较少,并且以前报道的病例缺少影像学资料和蛋白质免疫组化结果,为此我们总结了近年来尸检病例资料,就额颞叶痴呆有关临床病理问题进行探讨。 神经型的变化 男,76岁,编辑。1986年开始语言理解和表达困难,不能领会会议内容和落实上级布置的工作。1989年患者出现行为异常,如一天中往返2~3次到市场上买相同的蔬菜、水果。1990年其语言单调,重复说“你好”。头颅磁共振成像(MRI)检查显示双侧额、颞叶脑萎缩。1993年性格改变和行为异常明显,如藏老伴招待客人的水果,拣大街上的垃圾纸藏在抽屉里,公共场合随地小便,夜间还常常裸体在房间来回走动。1995年出现表情呆板,行走时步距小。同年1月,因跌倒而导致左股骨颈骨折。此后逐渐出现吞咽困难、呛咳、缄默不语。1999年4月29日住河北省人民医院治疗肺炎,头颅MRI检查示:大脑半球脑皮质普遍萎缩,额、颞叶明显,侧脑室及第三脑室增大(图1)。2002年10月22日再次发烧,以急性肺炎入院。既往无脑血管疾病发作史。无痴呆家族史。 入院检查:体温37.6 ℃,脉搏88次/min,呼吸22次/min,血压122/65 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa)。发育正常,消瘦。双肺呼吸音粗,散在分布湿性啰音。内科检查无其他异常发现。神经系统检查:去皮质状态,无语言交流功能,可自动睁眼,双眼球可上视,牙关紧张,伸舌不能。下颌反射(+),吸吮反射(+),掌颌反射(+)。双上肢屈曲,双下肢伸直状态,四肢肌张力高,颈部僵直,呈后仰位。四肢腱反射活跃,左侧巴宾斯基征(+),右侧巴宾斯基征(-)。入院后给予抗感染、纠正水电解质紊乱等措施。2002年12月29日死于多脏器功能衰竭。病程16年。临床诊断:可疑阿尔茨海默病。 神经病理检查:新鲜脑重800 g。大脑、脑干和小脑普遍性明显萎缩,以双侧额、颞叶为著。冠状切面:颞叶灰质变薄如核桃壳。侧脑室、第三脑室扩大。镜下所见:大脑各叶皮质神经细胞中~重度脱失,以Ⅱ~Ⅲ层为著,并伴胶质增生,皮质浅层呈微空泡状态,可见气球样变细胞(图2)。海马的锥体细胞中度脱失,以CA1~2段为重,可见颗粒空泡变性,颗粒细胞胞质内见球形包涵体。基底节和丘脑神经细胞轻度脱失,伴有胶质细胞增生。黑质、蓝斑细胞严重脱失,色素减少,胞质内未见路易小体。橄榄核及小脑齿状颗粒细胞中度脱失伴胶质细胞增生。硝酸银染色:额、颞叶皮质Ⅱ~Ⅲ层中小神经细胞胞质内可见皮克小体(Pick’s bodies,图3)。这种嗜银皮克小体大量存在于海马的锥体细胞及颗粒细胞,新皮质及海马见少量老年斑。Gallyas-Braak(G-B)银染色:海马及颞叶皮质见大量神经原纤维缠结,此外在苍白球、壳核、黑质、红核、蓝斑及中缝核、橄榄核和小脑齿状核等皮质下结构见球形神经原纤维缠结。同时在大脑变性的皮质和白质区见线圈样小体(coiled bodies)、线丝样结构。tau免疫组化染色显示:镜下所见与G-B银染色大致相同,新皮质及海马神经细胞内皮克小体主要表达tau阳性(图4),同时也表达ubiquitin阳性。苍白球及脑干等皮质下结构的球形神经原纤维缠结也表达tau阳性。此外,蛛网膜下腔及脑实质中小血管βA4免疫表达均为阴性。额、颞叶皮质及海马仅见少量βA4阳性老年斑。神经病理诊断:皮克病(Pick disease)。 男,86岁,退休干部。1987年开始常在公众场合手淫。并出现幻视,说看见“墙上有人头”。1988年因精神行为幼稚,曾服用碳酸锂等药物效果不明显。此后常在公众场合露阴,随地小便。1990年4月在北京市解放军总医院神经科检查:记忆力、计算力、定向力明显减退。简易精神状态检查(MMSE)评分为8/30。右上肢静止性震颤,右上肢肌张力稍高,未发现其他神经系统局灶体征。头颅MRI检查显示双侧额、颞叶萎缩(图5)。头单光子发射扫描(SPECT)显示双侧前额及颞叶皮质代谢普遍性减低。1992年后逐渐出现行走不稳,经常跌倒。1994年出现双眼球下视受限,双上肢