肺动脉高压诊治的最新共识.docVIP

肺动脉高压再认识

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定义a)

·肺高压(PH):肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括(bāokuò)肺

动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局

部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称：肺高压),对应英文为“pulmonaryhypertension”。由多种病因引起肺血管床受累而肺循

环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。

·肺动脉高压(PAH):是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原

因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉

压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管楔压(PCWP)正常才能诊

断，对应英文为“pulmonaryarterialhypertension”。

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PH相关wiangguan定义

●肺高压(Pulmonaryhypertension,PH):

在海平面状态(zhuàngtài)下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg

-毛细血管前型PH:

mPAP≥25mmHg,同时肺楔压(PWP)≤15mmHg

-毛细血管后型PH:

mPAP≥25mmHg,但PWP15mmHg

●肺动脉高压(Pulmonaryarterialhypertension,PAH):

一属于毛细血管前型PH

一肺小动脉原发病变或相关疾病导致肺血管阻力(PVR)增加

-除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH

3

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PAH

PAH血液动力学定义

·海平面状态下、静息时、右心导管检查：

一肺动脉平均(píngjūn)压(mPAP)≥25mmHg

-肺毛细血管楔压(PCWP)≤15mmHg

-肺血管阻力3Wood

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PAH病理学

内膜增生纤维化

2

2中层肥厚

血栓形成

血栓形成

3血管重构

丛样病变5

丛样病变

4血管收缩

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PAH血管wsun改变

正常肺动脉

内膜增生

中层肥厚

丛样病变

permissionAdaptedwith第六页，共三十八页。fromFrazieretal.Radiographics

permission

Adaptedwith

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肺动脉高压分类

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肺高压

肺高压(gaoy)分类—2013尼斯会

1.肺动脉高压(PAH)

1.1特发性PAH

1.2遗传性pAH

1.2.1BMPR2

1.2.2ALK-1,ENG,SMAD9,CAVI,KCNK3

1.2.3Unknown

-1.3药物和毒物(dúwù)导

-1.4相关因素

14.1结缔组织病

1.4.2HIV感染

1.4.3门静脉高压

1.4.4先天性心脏病

1.4.5血吸虫病

1′.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤

一新生儿持续性肺动脉高压(PPHIN丁

2.左心疾病相关PH

2.1左心室收缩功能障碍

2.2左心室舒张功能障碍

2.3瓣膜疾病

-2.4先天性/获得性左心流入道流出道阳塞和先天性心肌病

3.肺部疾病和/或缺氧(quēyǎng)相关pH

3.1慢性阻塞性肺疾病

-3.2间质性肺疾病

-3.3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病

-3.4睡眠呼吸障碍

-3.5肺泡低通气障碍

-3.6高原环境下慢性缺氧

-3.7发育不良性肺疾病

4.慢性血栓栓塞性PH(CTEPH)

5.病因未明多因素所致PH

-5.1血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除术

-5.2系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病

-5.3代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺失调症

-5.4其他：肿瘤性阻塞，间质性纵隔炎，慢性肾衰，节段性PH

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PAH各分类(占比

来自中国、美国(měiguó)、法国的登记研究

■US-REVEAL

mFrance

■China

JiangX,JingZC.CurrHypertensRep.2013Dec;15(6):638-49.

PharmaMedica30(2):141-156,2012

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PAH-CHD临床(ínchuáng)分类--2013尼斯会

PAH-CHD的临床分类

艾森曼格综合征

包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺