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急性肝衰竭

病例摘要

患者女，46岁，体重55kg。以“呕吐、皮肤黄染4天余，意识障碍1天余”为主诉来我院就诊。患者于4天前食用野生蘑菇后出现恶心、呕吐胃内容物，伴乏力，至当地医院就诊，给予洗胃和对症治疗，患者出现进行性黄疸，口鼻腔黏膜出血，皮肤大片瘀斑，1天前逐渐出现意识障碍等，为求进一步治疗转入本院ICU。

患者发病以来进食少，小便减少，大便未解。既往体健，无特殊。

查体：体温37.5℃，脉搏90次/分，血压116/70mmHg，呼吸18次/分，SpO?2?97%，意识模糊，不能配合体检，皮肤与巩膜重度黄染，双上肢及下肢皮肤静脉输液穿刺处可见大片瘀斑，颈静脉无怒张，双肺未闻及湿性啰音及哮鸣音，心率90次/分，律齐，心音有力，未闻及奔马律及病理性杂音，腹平软，右上腹压痛，肝下界未及，双下肢不肿。外院化验示：肝炎全套阴性。

急诊血生化检查，结果提示：WBC11.3×10?9?/L，Hb11.3g/L，HCT0.38，PLT163×10?9?/L；尿常规正常；血肌酐55μmol/L；ALT860U/L；总胆红素220.4μmol/L，结合胆红素112.3μmol/L，非结合胆红素108.1μmol/L；白蛋白35g/L，前白蛋白143mg/L；凝血指标：PT37秒，INR2.6，PTA30%，FIB1.5g/L，APTT86秒。

【问题1】?根据患者情况，目前的可疑诊断是什么？

根据患者病史、临床表现、体征和化验检查结果，高度怀疑误食蘑菇致毒蕈中毒，引起急性肝衰竭（acuteliverfailure，ALF）。

急性肝衰竭不是一个独立的疾病，而是由多种原因引起的一个临床综合征，因此，详细询问病史，包括服用药物史、接触毒物和食物、创伤和女性妊娠情况等非常重要。

思路1：?尽快明确急性肝衰竭的病因对ALF治疗有帮助。

ALF常见病因包括缺血缺氧、脓毒症、急性妊娠脂肪肝、药物与毒物中毒、肝移植及部分肝叶切除、创伤与手术打击、病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、高热、肝脏重度幼稚细胞浸润等，在我国急性肝衰竭的主要病因是乙型肝炎病毒感染。

思路2：?临床上如何定义肝衰竭。

知识点

肝衰竭的定义

肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其解毒、合成、生物转化和排泄等功能发生严重障碍或失代偿，出现以黄疸、肝性脑病、凝血功能障碍和腹水等为主要表现的一组临床综合征。

【问题2】?ALF临床表现有哪些？

肝脏涉及合成、解毒、排泄和生物转化等功能，因此患者一旦发生ALF，可出现多个器官功能受损的临床表现。

知识点

ALF的临床表现特点

ALF不仅仅累及肝，还会引起多器官功能损害。因此，导致ALF临床表现也复杂多样，除了原发疾病的相关症状、体征外，尚可出现几乎累及全身各个系统的并发症。

思路1：?ALF常累及多个系统，临床表现多样。本例患者出现了昏迷和凝血功能障碍等。ALF常见临床表现和并发症可归纳为以下几个方面：

1.全身症状全身情况极差、体质极度虚弱、发热和高度乏力等。

2.凝血机制异常几乎发生于所有的病例，出血可发生在鼻、口腔、消化道和颅内，可发展至弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）。

3.消化道症状顽固性呃逆、腹胀、肠麻痹、恶心、呕吐、黄疸进行性加重。

4.肝性脑病（hepaticencephalopathy，HE）HE是由于肝功能严重减退导致毒性代谢产物在血循环内堆积引起意识障碍、智能改变和神经肌肉功能损害的一组临床综合征。

5.急性呼吸功能障碍30%以上的ALF患者发生急性呼吸窘迫综合征。

6.急性肾损伤。

7.循环功能障碍ALF患者存在高动力状态，表现为心排出量增高和外周血管阻力降低。

8.感染由于肝脏的肝巨噬细胞系统清除肠源性内毒素的功能障碍，很多ALF患者可发生内毒素血症，继而加重肝损害。

9.急性胰腺炎尸体解剖证明大约30%的ALF患者发生胰腺水肿、出血和脂肪坏死，临床有10%～15%的ALF患者并发重度急性胰腺炎。

思路2：?ALF目前在国际上没有统一的诊断标准，2012年中华医学会肝病学分会重型肝病和人工肝学组根据2011年美国肝病学会（AASLD）制订的《急性肝衰竭指南更新》，制订了我国的《肝衰竭诊治指南》（2012版）。本文中同时列举了我国的《肝衰竭诊治指南》（2012版）的诊断标准和AASLD诊断标准。作者的观点认为国内的诊断标准更合理。

知识点

ALF的诊断标准（AASLD2011版）

既往无肝硬化病史的患者出现：①凝血功能异常，INR≥1.5；②发病26周内出现任何程度的意识状态改变（肝性脑病）；③Wilson病（肝豆状核变性）、垂直获得性乙型病毒肝炎和自身免疫性肝炎患者尽管存在肝硬化，如此次发病少于26周，