内分泌科考点透析_肾上腺疾病_原发性醛固酮增多症一.pdf

◼原发性醛固酮增多症

第二节

1．原发性醛固酮增多症的概述

原发性醛固酮增多症(PAPRIMARY新美国内分泌学会

ALDOSTERONISM),简称原醛症，是指体内重临床实践指南的原

要的盐皮质激素-醛固酮分泌增多而使肾素-发性醛固酮增多症

血管紧张素系统(RAS)受抑制、但不受钠负荷管理、筛查、诊断

和治疗中指出原醛

调节的疾病，是一种以高血压、正常血钾或

症是一个重要的公

低血钾、低血浆肾素活性(PRA)及高血浆醛固共健康问题，而不

酮水平为主要特征的临床综合征【常考】，仅仅如2008年版标

因1955年由Conn首先报道，故又称Conn综合题中推断的只是个

征。原醛症是临床上可控制或可治愈的一种别患者的病例筛查

继发性高血压。该病的发病年龄高峰为30～、诊断和治疗的问

题。

50岁，女性多于男性。近年来，随着检验技

术与影像技术的发展，原醛症的诊出率不断

上升，已成为内分泌高血压最常见的病因。

2．原醛症的常见亚型

原醛症的具体病因尚不明确，目前认为主要分为以下几个亚型见下

表。

疾病特点

醛固酮分泌腺瘤(APA)肾上腺的单侧腺瘤、双侧腺瘤,异位的腺瘤罕见

原发性肾上腺增生症(PAH)病理形态表现为肾上腺增生,生化改变与腺瘤相似，单侧或部分肾

上腺切除后预后较好

特发性醛固酮增多症(IHA)为肾上腺皮质球状带增生，占PA的60%~70%

醛固酮分泌癌(APC)少见类型，易广泛转移，肿瘤除分泌醛固酮外还可分泌其他皮质

类固醇

家族性醛固酮增多症(FH)

糖皮质激素可调节性醛固即家族性醛固酮增多症Ⅰ型(FH-Ⅰ)，为常染色体显性遗传，有家

酮增多症GRA)族发病倾向，肾上腺增生以束状带及网状带明显，特点为糖皮质

激素可抑制醛固酮过量分泌,且长期治疗能维持抑制效应

家族性醛固酮增多症Ⅱ型FH-Ⅱ型为常染色体显性遗传，家族发病倾向，在同一家族中可

(FH-Ⅱ)分别表现为APA、IHA或二者皆有,醛固酮水平不被糖皮质激素抑

制

家族性醛固酮增多症Ⅲ型FH-Ⅲ型为常染色体显性遗传，是编码钾离子通道KCNJ5基因突

（FH-Ⅲ)变引起醛固酮分泌增多，罕见

3．原醛症的筛查对象【此处重点】

1.血压在不同日三次测量中每一次测量均持续高于150/100

的患者；

2.对三种常规降压药（包括利尿剂）（联合用药）血压仍

较高（BP140/90）的患者，或者应用四个或四个以上降

压药物血压才可控（BP140/90）的患者；

3.高血压伴有自发性或利尿剂引起的低钾血症患者；

4.高血压伴有肾上腺（意外）瘤患者；

5.