2025 耳鼻喉科耳硬化症查房人工镫骨手术课件.pptxVIP

一、耳硬化症：从病理到临床的基础认知演讲人

CONTENTS耳硬化症：从病理到临床的基础认知诊断体系：从症状到影像的多维度验证人工镫骨手术：从指征到技术的精准实践术后管理与随访：从即刻处理到长期预后总结：耳硬化症诊疗的核心理念目录

2025耳鼻喉科耳硬化症查房人工镫骨手术课件

各位同仁、住院医师、规培学员：

今天我们以“耳硬化症查房及人工镫骨手术”为主题展开教学。作为耳鼻喉科常见的感音-传导性听力障碍性疾病，耳硬化症的诊疗始终是临床重点；而人工镫骨手术作为其核心干预手段，更是考验术者对耳显微解剖的精准把控与手术技巧的灵活运用。结合我近15年临床实践与教学经验，本次查房将从疾病认知、诊断要点、手术策略到术后管理逐层深入，带大家系统梳理这一疾病的诊疗逻辑。

01耳硬化症：从病理到临床的基础认知

1疾病定义与流行病学特征耳硬化症（Otosclerosis）是一种以颞骨迷路骨壁（尤其是前庭窗区）异常骨代谢为特征的特发性疾病，表现为正常骨组织被富含血管的海绵状新骨替代（活动期），随后逐渐钙化形成硬化灶（静止期）。这种病理改变最常累及镫骨底板，导致其固定，引发传导性听力下降；若病变向耳蜗扩展（称为耳蜗性耳硬化症），则可能合并感音神经性聋。

流行病学数据显示，该病全球发病率约0.3%-0.5%，白种人高发（约10%携带易感基因），黄种人次之；女性多于男性（约2:1），且妊娠、分娩可能加速病情进展（推测与雌激素水平波动相关）。我科近5年收治的127例耳硬化症患者中，女性占68%，30-50岁为发病高峰，与文献报道一致。

2病理机制与病程演变耳硬化症的发病机制尚未完全明确，但目前认为是多因素共同作用的结果：

遗传因素：约50%患者有家族史，与EDNRA、TGF-β1等基因多态性相关；

免疫炎症：骨迷路局部存在淋巴细胞浸润，可能与病毒感染（如麻疹病毒）诱发的自身免疫反应有关；

内分泌影响：妊娠期病情加重与雌激素促进破骨细胞活性、抑制成骨细胞功能相关；

骨代谢失衡：活动期表现为破骨细胞活跃（骨吸收），静止期则成骨细胞主导（骨硬化）。

病程演变呈现“双期特征”：早期（活动期）骨迷路血管增生、骨吸收，镫骨底板与前庭窗间出现裂隙样新生骨（称为“蓝线征”，术中可见）；晚期（静止期）新生骨钙化，镫骨完全固定，甚至侵犯耳蜗螺旋韧带，导致毛细胞损伤。

3核心临床表现与鉴别诊断耳硬化症的典型症状可概括为“聋、鸣、晕、特”：

渐进性听力下降：最常见主诉，多为单侧起病（约70%），逐渐发展为双侧；早期以传导性聋为主（气骨导差＞20dB），晚期合并感音性聋时气骨导差缩小（所谓“闭合现象”）；

耳鸣：约60%患者伴发，多为低调嗡鸣，与迷路血供异常或耳蜗毛细胞损伤相关；

眩晕：约10%-15%患者出现短暂性眩晕，可能与膜迷路积水或镫骨活动刺激半规管有关；

韦氏误听（ParacusisWillisi）：特征性表现——患者在嘈杂环境中听力反而改善（因背景噪音掩盖了自身语音的骨导增强效应），这与感音神经性聋患者“畏噪”形成对比。

3核心临床表现与鉴别诊断21临床需与以下疾病鉴别：耳梅毒：血清学检查（RPR、TPPA）阳性，听力下降呈波动性，可伴眩晕；分泌性中耳炎：耳闷、听力下降，但鼓膜内陷、积液征（光锥消失、液平），声导抗呈B型；先天性听骨链畸形：自幼听力障碍，高分辨率CT可显示听骨发育异常；Paget病（畸形性骨炎）：全身骨代谢异常（碱性磷酸酶升高），颞骨CT显示广泛骨密度增高。435

02诊断体系：从症状到影像的多维度验证

1病史采集与专科查体病史采集需重点关注：听力下降起病年龄（多在20-40岁）、进展速度（妊娠/哺乳期是否加速）、家族史（直系亲属有无类似病史）；专科查体需注意：鼓膜：多正常，活动期可见鼓岬血管扩张（Schwartze征，约15%患者出现，为手术指征参考）；音叉试验：Weber试验偏向患侧（传导性聋），Rinne试验阴性（气导＜骨导）。

2听力学评估听力学检查是诊断核心，需完成“四步评估”：

纯音测听：早期呈传导性聋（气导下降以低频为主，骨导正常），气骨导差≥20dB；晚期合并感音性聋时，骨导在2000Hz处出现切迹（Carhart切迹，为耳硬化症特征性表现）。

声导抗：鼓室图多为A型（鼓膜活动正常），镫骨肌反射消失（因镫骨固定，无法诱发反射）。

耳声发射（OAE）：耳蜗性耳硬化症患者畸变产物耳声发射（DPOAE）幅值降低，提示外毛细胞功能受损。

听性脑干反应（ABR）：潜伏期延长多见于合并感音性聋者，可辅助判断蜗后病变（需排除听神经瘤）。

3影像学确认高分辨率颞骨CT（HRCT）是金标准，重点观察：

前庭窗区（卵圆窗）：可见低密度裂隙（活动期）或高密度硬化灶（静止期）；

耳蜗周围：“双环征”（耳蜗骨迷路内、外层低密度带，提示活动性病变）；