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珠蛋白生成障碍性贫血护理查房记录

一、疾病介绍

珠蛋白生成障碍性贫血，又称地中海贫血，是一组因珠蛋白基因缺失或缺陷，引起的一类溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。根据珠蛋白肽链缺乏的种类不同，可分为α地中海贫血和β地中海贫血，其中β地中海贫血较为常见。本病多在婴儿期发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等，重型患者常因慢性溶血或反复感染在幼年期夭折。

二、病史简介

患者张某，男，5岁，因“面色苍白、乏力3年，加重1周”入院。患儿3年前无明显诱因出现面色苍白、乏力，活动后明显，当时在当地医院就诊，诊断为“β珠蛋白生成障碍性贫血（重型）”，予定期输血治疗，病情相对稳定。1周前患儿面色苍白、乏力症状较前加重，伴精神萎靡，为求进一步诊治来我院。

患儿既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史，无手术、外伤史，无药物及食物过敏史。家族中其父母均为β珠蛋白生成障碍性贫血基因携带者，否认其他遗传病史。

入院查体：T36.5℃，P120次/分，R24次/分，BP90/60mmHg。神志清楚，精神萎靡，面色苍白，皮肤黏膜无黄染、出血点，浅表淋巴结未触及肿大。巩膜轻度黄染，睑结膜苍白。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率120次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝肋下3cm，质中，边缘钝，脾肋下5cm，质硬，无压痛。双下肢无水肿。

辅助检查：血常规：Hb55g/L，RBC2.1×1012/L，HCT18%，MCV65fl，MCH20pg，MCHC300g/L，WBC5.6×10?/L，PLT250×10?/L，Ret12%。血红蛋白电泳：HbF35%，HbA?5%，HbA60%。骨髓象：增生活跃，以红系增生为主，中、晚幼红细胞占多数，胞体小，核染色质致密，胞浆少，边缘不整齐，血红蛋白形成不良，呈“靶形细胞”样改变。

三、护理评估

（一）生理评估

营养与代谢：患儿食欲差，近1周进食量较前减少约1/3，体重较入院前下降0.5kg。皮肤弹性稍差，存在营养不良风险。

呼吸与循环：呼吸频率24次/分，稍快，无呼吸困难。心率120次/分，律齐，心音有力，未闻及杂音。由于长期贫血，心脏负担较重，存在心功能受损风险。

皮肤与黏膜：面色苍白，睑结膜苍白，巩膜轻度黄染，皮肤黏膜无破损。

骨骼与运动：患儿发育迟缓，身高、体重均低于同龄儿童，双下肢无畸形，活动能力较同龄儿童差。

疼痛：患儿无明显疼痛主诉。

（二）心理社会评估

患儿年龄较小，对疾病认知不足，因长期患病及治疗，存在焦虑、恐惧心理，对治疗有抵触情绪。家长因患儿病情反复，心理压力较大，担心患儿预后，对疾病的治疗和护理知识有一定需求。家庭经济状况一般，长期治疗给家庭带来一定的经济负担。

（三）治疗情况评估

患儿目前予输血治疗纠正贫血，同时予去铁胺螯合治疗。患儿对输血治疗耐受可，无输血反应发生。去铁胺治疗过程中，未出现明显不良反应。

四、护理问题

活动无耐力：与贫血导致机体组织缺氧有关。患儿血红蛋白水平低，仅55g/L，机体供氧不足，导致活动后乏力、精神萎靡。

营养失调：低于机体需要量，与食欲差、消化吸收功能下降有关。患儿近1周进食量减少，体重下降，存在营养不良风险。

有感染的风险：与长期贫血、机体免疫力低下有关。贫血会使机体免疫功能下降，容易受到病原体侵袭。

焦虑（患儿及家长）：与疾病反复发作、预后不确定有关。患儿因长期治疗产生抵触情绪，家长担心患儿病情和预后。

知识缺乏：家长对疾病的护理、预防及治疗相关知识了解不足。

潜在并发症：心力衰竭、铁过载等。长期贫血可加重心脏负担，长期输血可能导致铁过载。

五、护理措施

活动与休息：根据患儿的体力情况，合理安排活动与休息时间。患儿目前血红蛋白水平低，应减少活动量，卧床休息为主，避免剧烈运动。待贫血改善后，逐渐增加活动量，以患儿不感到疲劳为宜。保持病室安静、整洁，为患儿提供舒适的休息环境。

饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化的饮食，如瘦肉、鱼类、蛋类、新鲜蔬菜和水果等。鼓励患儿少食多餐，增加进食量。对于食欲差的患儿，可根据其口味调整饮食，促进食欲。同时，注意饮食卫生，避免肠道感染。

预防感染：保持病室空气流通，定期开窗通风，每日紫外线消毒一次。严格执行无菌操作，避免交叉感染。指导患儿养成良好的个人卫生习惯，勤洗手、勤换衣物。注意保暖，避免受凉。密切观察患儿体温变化，如有发热，及时报告医生并采取相应的降温措施。

心理护理：多与患儿沟通交流，关心、爱护患儿，消除其恐惧、抵触心理。鼓励患儿表达自己的感受，给予其心理