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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴上皮癌诊疗指南2025

一、淋巴上皮癌概述

1.淋巴上皮癌的定义和分类

淋巴上皮癌，作为一种较为罕见的恶性肿瘤，其定义是指肿瘤细胞同时具有淋巴和上皮的形态学特征。这种独特的细胞学特征使得淋巴上皮癌在病理诊断上具有一定的挑战性。据统计，淋巴上皮癌约占所有癌症类型的1%，在全球范围内，其发病率相对较低。然而，由于淋巴上皮癌的异质性，不同患者的临床表现和疾病进展存在显著差异。

根据世界卫生组织（WHO）的分类，淋巴上皮癌可分为几种亚型，包括混合性淋巴上皮癌、化生性淋巴上皮癌和原位性淋巴上皮癌等。其中，混合性淋巴上皮癌是最常见的类型，其特征是肿瘤细胞同时具有淋巴和上皮的形态学特征，常伴有淋巴组织的浸润。例如，在头颈部的淋巴上皮癌中，患者可能表现为颈部淋巴结肿大、局部溃疡等症状。

在病理学上，淋巴上皮癌的诊断主要依赖于组织学检查。通过观察肿瘤细胞的形态、排列和分化程度，病理学家可以确定肿瘤的亚型。值得注意的是，淋巴上皮癌的分子生物学研究也取得了显著进展，如通过检测特定基因突变或表达异常，有助于更准确地诊断和分型。例如，研究发现，约30%的淋巴上皮癌患者存在BRAF基因突变，这一发现为靶向治疗提供了新的思路。

在临床实践中，淋巴上皮癌的治疗方案需根据患者的具体情况综合制定。由于淋巴上皮癌的异质性，治疗方案可能涉及手术、放疗、化疗等多种手段。以某医院近期收治的一例颈部淋巴上皮癌患者为例，该患者经过综合治疗后，包括新辅助化疗、根治性放疗和术后化疗，取得了良好的治疗效果，目前病情稳定，生活质量显著提高。这一案例表明，针对淋巴上皮癌的综合治疗策略具有显著的临床价值。

2.淋巴上皮癌的流行病学特点

(1)淋巴上皮癌作为一种罕见的恶性肿瘤，其全球范围内的发病率相对较低，但近年来，随着人口老龄化和环境污染等因素的影响，淋巴上皮癌的发病率呈现逐渐上升的趋势。据统计，全球淋巴上皮癌的年新发病例约为1.5万例，其中男性患者略多于女性。在不同地区，淋巴上皮癌的发病率存在差异，以亚洲和非洲地区较高，欧美地区相对较低。

(2)淋巴上皮癌的发病年龄分布广泛，但以中老年患者为主。据研究，淋巴上皮癌的平均发病年龄为60岁左右，其中50岁以上患者约占80%。值得注意的是，近年来，淋巴上皮癌的发病年龄有年轻化的趋势，可能与不良生活习惯、环境污染等因素有关。以我国某大型医院为例，该院近年来收治的淋巴上皮癌患者中，年龄在40岁以下的患者比例逐年上升。

(3)淋巴上皮癌的发病部位以头颈部最为常见，约占所有病例的60%以上，其次是皮肤、消化道和呼吸道等。头颈部淋巴上皮癌患者常表现为颈部淋巴结肿大、局部溃疡等症状。此外，淋巴上皮癌在女性患者中，生殖系统受累的比例较高，如卵巢、输卵管等。在治疗过程中，针对不同发病部位的患者，需采取个体化的治疗方案。以我国某地区为例，近年来，淋巴上皮癌患者中，头颈部和生殖系统受累的比例逐年上升，表明淋巴上皮癌的发病部位存在地域性差异。

3.淋巴上皮癌的临床表现和诊断方法

(1)淋巴上皮癌的临床表现多样，早期症状可能不明显，容易被忽视。患者可能出现局部肿块、疼痛、瘙痒或溃疡等症状。在头颈部，患者可能表现为颈部淋巴结肿大、咽部不适、吞咽困难等。皮肤受累时，患者可能出现皮肤结节、红肿、破溃等。消化道受累的患者可能出现腹痛、恶心、呕吐、体重下降等症状。呼吸道受累的患者可能出现咳嗽、呼吸困难、胸痛等。

(2)淋巴上皮癌的诊断方法主要包括临床表现、影像学检查和实验室检查。临床表现是诊断的基础，医生会根据患者的症状和体征进行初步判断。影像学检查如CT、MRI等可以显示肿瘤的大小、位置和侵犯范围，有助于诊断和分期。实验室检查包括血液检查、肿瘤标志物检测和病理学检查。血液检查可以评估患者的全身状况和肿瘤标志物水平。肿瘤标志物如CEA、CA199等在部分患者中可能升高。病理学检查是确诊淋巴上皮癌的金标准，通过观察肿瘤细胞的形态和免疫组化特征，可以确定肿瘤的类型和分级。

(3)淋巴上皮癌的确诊通常需要综合多种检查结果。例如，一位患者因颈部淋巴结肿大就诊，通过体格检查发现淋巴结质地坚硬、活动度差。影像学检查显示淋巴结肿大并伴有周围组织侵犯。血液检查显示CEA轻度升高。最终，通过淋巴结活检和组织病理学检查，确诊为淋巴上皮癌。这种综合诊断方法有助于提高淋巴上皮癌的早期诊断率，为患者提供及时有效的治疗。

二、病理和分子生物学

1.淋巴上皮癌的病理特征

(1)淋巴上皮癌的病理特征表现为肿瘤细胞同时具有淋巴和上皮的形态学特征，这种独特的细胞学特征是其诊断和分类的关键。在显微镜下观察，淋巴上皮癌的肿瘤细胞通常呈圆形、卵圆形或不规则形，大小不一。细胞核大，染色质粗，可见核仁。肿瘤细胞排列成巢状