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马方综合征心血管个案护理

一、案例背景与评估

（一）基本资料

患者张某，男性，32岁，汉族，已婚，企业职员，身高198cm，体重65kg，BMI16.5kg/m2。因“突发胸背部撕裂样疼痛4小时”于202X年X月X日急诊入院。患者自幼体型瘦高，四肢细长，指（趾）呈蜘蛛样改变，既往已知晓患有马方综合征，但未规律进行心血管系统随访及治疗，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认药物过敏史，家族中其母亲患有马方综合征，无心血管意外死亡史。

（二）主诉与现病史

患者入院前4小时无明显诱因突发胸背部撕裂样疼痛，疼痛始于胸骨上窝，迅速向背部肩胛区放射，呈持续性锐痛，无缓解因素，伴烦躁、大汗、轻度头晕，无恶心呕吐、呼吸困难、意识障碍。自行服用“布洛芬”后疼痛未缓解，遂拨打120急诊入院。急诊查血压180/110mmHg，心率110次/分，心电图示窦性心动过速，为进一步诊治收入心内科CCU病房。

（三）体格检查

生命体征：体温36.8℃，脉搏110次/分，呼吸20次/分，血压180/110mmHg（右上肢）、178/108mmHg（左上肢），血氧饱和度98%（鼻导管吸氧2L/min）。

一般情况：神志清楚，急性病容，烦躁不安，体型瘦高，四肢细长，双手掌指关节过伸，双足跖趾关节松弛，可见鸡胸畸形，脊柱轻度侧弯。

皮肤黏膜：皮肤湿冷，无黄染、皮疹及出血点，口唇无发绀，颈静脉无充盈。

胸部：胸廓对称，鸡胸畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心前区无隆起，心界向左下扩大，心尖搏动位于左锁骨中线外1.5cm，主动脉瓣区可闻及3/6级舒张期叹气样杂音，向心尖部传导，心率110次/分，律齐，未闻及心包摩擦音。

腹部：腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

四肢：四肢细长，指（趾）呈蜘蛛样改变，双侧桡动脉、足背动脉搏动对称有力，无水肿。

（四）辅助检查

心电图：窦性心动过速，心率110次/分，无ST-T段动态改变。

心脏超声：主动脉根部直径48mm（正常参考值＜35mm），升主动脉直径52mm，主动脉瓣中度反流，左心室舒张末期内径65mm（正常参考值＜55mm），左心室射血分数58%，室间隔厚度8mm，左心室后壁厚度8mm，未见心包积液。

主动脉CTA：升主动脉至胸主动脉上段夹层（DeBakeyI型），破口位于主动脉根部距窦管交界3cm处，假腔可见少量血栓形成，降主动脉未见明显受累，双侧肾动脉、肠系膜上动脉血供正常。

实验室检查：血常规：白细胞计数11.2×10?/L，中性粒细胞百分比78%，血红蛋白135g/L，血小板计数220×10?/L；生化指标：肌酐85μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，血钾3.8mmol/L，血钠138mmol/L，肌钙蛋白I0.08ng/mL（正常参考值＜0.04ng/mL），脑钠肽120pg/mL（正常参考值＜100pg/mL），凝血功能：凝血酶原时间12.5秒，国际标准化比值（INR）1.0，活化部分凝血活酶时间35秒。

（五）病情评估

患者目前诊断为马方综合征合并DeBakeyI型主动脉夹层、主动脉瓣中度反流、窦性心动过速。病情处于急性期，存在主动脉夹层进展、破裂出血、心功能恶化等风险，需立即控制血压、心率，缓解疼痛，评估手术指征，同时加强病情监测，预防并发症。

二、护理问题与诊断

（一）心输出量减少

与主动脉夹层致心脏负荷增加、主动脉瓣反流有关。临床表现为心率增快（110次/分）、血压升高（180/110mmHg）、心界向左下扩大、主动脉瓣区舒张期杂音，脑钠肽轻度升高（120pg/mL）。

（二）急性疼痛

与主动脉内膜撕裂致夹层分离有关。临床表现为胸背部撕裂样疼痛，数字疼痛评分法（NRS）评分4分，伴烦躁不安、大汗。

（三）焦虑

与突发剧烈疼痛、担心疾病预后及手术风险有关。临床表现为情绪紧张、反复询问病情、入睡困难，焦虑自评量表（SAS）评分65分（中度焦虑）。

（四）有受伤的风险

与马方综合征致骨骼肌肉系统异常（脊柱侧弯、关节松弛）、血压骤升致血管破裂有关。患者存在鸡胸、脊柱轻度侧弯，四肢关节松弛，当前血压显著升高，存在跌倒及血管破裂风险。

（五）知识缺乏

与对马方综合征疾病认知不足、不清楚术后康复及长期管理要点有关。患者既往未规律随访，对疾病进展风险、药物作用及随访重要性缺乏了解，入院时无法准确描述疾病相关知识。

（六）潜在并发症：血管破裂、急性左心衰竭、脑梗死、急性肾损伤

患者主动脉夹层为DeBakeyI型，累及升主动脉，存在夹层破裂大出血风险；主动脉瓣反流及左心室扩大可能进展为急性左心衰竭；夹层假腔血