中国Castleman病诊断与治疗指南（2025年版）解读.pptxVIP

中国Castleman病诊断与治疗指南（2025年版）解读精准诊疗，引领临床实践

目录第一章第二章第三章指南修订背景与概述诊断标准核心更新治疗策略全面升级

目录第四章第五章第六章分型诊疗重点解析临床实践操作指南未来展望与实施保障

指南修订背景与概述1.

疾病定义与流行病学更新疾病定义扩展：Castleman病（CD）被明确定义为一组具有特征性组织病理学表现的罕见淋巴组织增殖性疾病，强调其病理形态学特征（如淋巴滤泡增生、血管增生）及临床异质性，包括单中心型（UCD）和多中心型（MCD）两大分类。流行病学数据补充：指南更新了CD的发病率数据，指出其全球发病率约为0.2/10万，中国暂无明确数据，但推测每年新增病例约2万-3万例。单中心型好发于20-30岁人群，多中心型多见于40-60岁，男性略多。亚型细化：新增无症状性多中心型（aMCD）的定义，由北京协和医院提出，其5年生存率达94.1%，丰富了MCD的临床分型体系。

IL-6核心作用明确白细胞介素-6（IL-6）过度分泌是CD发病的核心机制，尤其在浆细胞型和多中心型中，IL-6促进B细胞增殖和血管生成，导致全身炎症反应。强调人类疱疹病毒-8（HHV-8）在HIV阳性MCD患者中的致病作用，病毒编码的vIL-6可模拟人IL-6功能，驱动疾病进展。新增mTOR信号通路过度活化机制，该通路调控细胞代谢与增殖，其异常激活与CD的淋巴组织增生密切相关。提出部分患者可能存在免疫调节基因异常，如PDGFRB突变，但尚未形成明确遗传模式，需进一步研究验证。病毒感染关联mTOR通路异常遗传易感性探索病理机制研究进展

指南修订目的与适用范围针对CD诊断延迟（超半年）和误诊率高的问题，制定统一病理诊断标准和临床评估流程，减少诊断差异。诊疗标准化根据分型（UCD/MCD）和亚型（iMCD/TAFRO综合征）细化治疗方案，明确手术、靶向治疗（如司妥昔单抗）、化疗（BCD方案）的适应症。治疗分层优化强调血液科、病理科、影像科等多学科协作的必要性，适用于各级医疗机构对疑似CD患者的筛查、诊断及长期管理。多学科协作

诊断标准核心更新2.

临床诊断新标准细化新增血清IL-6临界值（≥10pg/mL）和VEGF水平（≥900pg/mL）作为核心诊断依据，结合持续发热（38℃超过3周）及多浆膜腔积液等临床表现，形成可量化的评分系统。量化炎症指标阈值明确HHV-8阴性iMCD的三种亚型（TAFRO型、浆细胞增殖型、非特指型），分别对应不同的临床特征（如血小板减少/肾功能不全/器官肿大三联征对TAFRO型的特异性诊断价值）。亚型分类标准化

病理诊断为核心：淋巴滤泡增生和血管/浆细胞特征为分型依据，透明血管型预后最佳，浆细胞型易进展为MCD。影像学定位价值：CT/MRI可区分UCD（单区域）与MCD（多区域），＞2cm淋巴结需警惕恶性转化。实验室指标导向：IL-6水平与疾病活动度正相关，TAFRO综合征必查血小板和骨髓纤维化。HHV-8检测关键：阳性提示病毒相关MCD，需联合抗病毒治疗，阴性者可能为iMCD或自身免疫型。TAFRO诊断陷阱：快速进展的全身水肿+血小板减少易误诊为感染或DIC，需结合骨髓病理确认。治疗策略分化：UCD首选手术切除，MCD需靶向IL-6（如司妥昔单抗），TAFRO需加用免疫抑制剂。诊断方法关键指标/特征适用分型病理活检淋巴滤泡增生、血管增生、浆细胞浸润所有分型（金标准）影像学检查淋巴结肿大（CT/MRI显示＞2cm）UCD/MCD鉴别实验室检查IL-6↑、贫血、血小板减少、肝功能异常MCD（尤其TAFRO综合征）临床症状评估发热、盗汗、体重下降、器官肿大MCD与UCD鉴别病毒检测HHV-8阳性/PCRHHV-8相关MCD骨髓穿刺网状纤维化、巨核细胞增生TAFRO综合征确诊实验室与影像学客观指标

淋巴增殖性疾病鉴别强调与IgG4相关疾病（血清IgG41.35g/L伴组织纤维化）及POEMS综合征（VEGF2000pg/mL+周围神经病变）的实验室差异，需通过淋巴结活检排除滤泡树突状肉瘤的梭形细胞浸润。感染性疾病排除针对HIV合并HHV-8阳性患者，需通过PCR检测病毒载量（HHV-8DNA1000拷贝/mL）及CD4+T细胞计数（200/μL提示免疫缺陷相关MCD），与结核性淋巴结炎（γ-干扰素释放试验阳性）区分。疾病鉴别诊断要点

治疗策略全面升级3.

分层治疗体系建立HHV8+MCD精准干预：针对HHV8阳性患者采用抗病毒联合免疫调节策略，优先选择整合酶抑制剂（如比克替拉韦）降低病毒载量，同时皮下注射司妥昔单抗维持治疗，3年无进展生存率显著提升至90%以上。iMCD分子亚型区分：根据IL-6驱动型与非驱动型制定差异化方案，前者采用司妥昔单抗联合JAK抑制剂（芦可替尼）阻断IL-6/