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内分泌系统肿瘤

第一节垂体前叶用中瘤

一、概述

垂体可分为前叶和后叶,垂体腺瘤是指来源.于垂体前叶细胞的肿瘤,约占颅内肿瘤的10%~25%,占鞍区肿瘤的60以上。该病发展缓慢,患者可长親无明显症状。垂体腺癌仅占垂体腺瘤的1%。垂体后叶肿瘤则更少见。

二、诊断要点

(一)临床表现

主要有三方面,由于肿瘤分泌引起内分泌功能亢进、肿瘤压追引起内分泌功能减低或由于肿瘤生长引起其他压追症状。常见症状为头痛、视野缺损及视力减退,甚至失明,以及相应的与肿瘤病理类型有关的内分泌症状。

(二)临床检查

影像学头颅X射线片,可见蝶鞍增大及鞍底骨质变薄等。CT或MRI可显示肿瘤大小、位置及有无囊性变、出血等。眼科视力、视野检査,垂体内分泌功能血液生化学检査等。

三、病理和临床分类

垂体腺瘤可按肿瘤大小分为两类,直径在1cm以下为微腺瘤,,1cm以上称大腺瘤。按垂体腺瘤的功能性活动,又可分为内分泌活跃的腺瘤C约占垂体腺瘤的75%)和内分泌不活跃的腺瘤(约占25%)。依靠电镜和免疫组化诊断技术,可按其内分泌功能分为以下几类:

1.垂体生长激素(GH)细胞腺瘤;

2.垂体催乳素(PRL)细胞腺瘤;

3.垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞腺瘤;

4.垂体促甲状腺激素(TSH)细胞腺瘤;

5.垂体促性腺激素细胞腺瘤(包括黄体激素细胞腺瘤和卵泡刺激素细胞腺瘤);

6.垂体多功能细胞腺瘤;

7.垂体无功能细胞腺瘤。

垂体瘤的分期方法很多,因临床很少应用,故清参考有关书籍。

四、治疗方案及原则

1手术是垂体腺瘤的首选治疗方法。

2.一般微腺瘤多为有功能细胞的腺瘤,如ACTH细胞腺瘤。因此术后临床症状和内分泌功能恢复正常,可以不行术后放疗,但应定期追踪检査,如术后未恢复或症状及内分泌功能又出现异常,应及早行垂体放疗。

3.大腺瘤尤以侵袭性腺瘤,手术不易切除干净,应给予术后放疗。

4.肿瘤侵入海绵窦,手术不易彻底切除,术后应行放疗。

五、放射治疗

(一)目的

1.尽可能消灭肿瘤细胞。

2.对肿瘤周围组织进行減压,尤以解除对视交叉等的压追。

3.抑制肿瘤生长,使内分泌功能稳定或正常。

4.尽量避免因放疗引起的并发症或后遗症。

(二)适应证

主要配合手术后进行放疗。因肿瘤较大及其浸润的部位不可能彻底切除或术后复发,皆可行放疗。患者因身体健康情况或其他原因不宜手术,亦可行单纯放疗。但肿瘤向鞍上扩展、有明显视野改变时,当先考虑手术减压后再行放疗。

(三)禁忌证

鞍上侵犯的大腺瘤尤以视野缺损明显,病情仍有发展者不宜单纯放疗。泌乳素腺瘤及生长激素腺瘤中激素明显增高者,单纯放疗后激素水平下降缓慢,近期效果差,如不宜手术,应先以药物治疗。年轻患者要求再生育者,不应以放疗作为首选。

(四)方法

1.应参考CT或MRI片,以明确肿瘤的大小和范围。

2.按照射野大小可用三野(前额加二颞側野)或二颞侧野对穿(应尽量避免)照射。用三野时,二侧野加30°或45°楔形板。有条件者最好做治疗计划。病变限于鞍内者,可用4cmX4crn或5cmX5cm方形或圆形野,超过鞍内者应视肿瘤大小决定。

3.照射剂量一般为50Gy,有病灶残留者适当增加剂量,儿童总剂量40~45Gy,均常规分割。

4.有条件者可行三维适形放疗,肿瘤向后侵犯接近脑干者可行调强放疗。

(五)注意事项

1.设计照射野时,注意保护眼球及防止颞叶量过高。

2.放疗过程中密切观察病情,尤其.术后不久的病人,可能发生内分泌功能过低或低钾,如不及时治疗可引起死亡。

3伴有糖尿病、高血压等并发症者,应给予相应的治疗。

4.放疗过程中,极少数患者由于受照射组织水肿,可产生不同程度的头痛或一时性视野改变,尤以照射野较大时易引起,可适当减少每日照射剂量或暂停几日照射。

5.放疗后可能导致下丘脑一垂体功能减退,而引起周围靶腺功能低下。尤以放疗后时间间隔越长,发生率逐渐增加。

6.放射治疗前内分泌功能升高者,经照射后激素水平大都下降缓慢,一般治疗后1至3个月开始下降,6个月到1年达高峰,但有长达2年到2年以上者。

(六)随访

放疗后应定期随访,有分泌功能的肿瘤应做血液生化检査,必要时行CT或MRI检查。无分泌功能的肿瘤除CT及MRI检査,亦应定期査垂体内分泌功能,必要时复査视野。

第二节甲状腺癌

一、概述

甲状腺癌的发病率约占全身肿瘤的1.2%,占头颈部恶性肿瘤的5%左右。女性多于男性,20~40岁多见。病因与电离辐射、碘摄取量多少、雌激素、促甲状腺分泌激素(TSH)、甲状腺增生疾病等有一定的关系。

二、诊断要点

(一)症状与体征

甲状腺部位的単发结节或多发甲状腺结节,突然增大、坚硬,表面