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急性播散性脑脊髓炎诊疗指南

急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是一种以中枢神经系统脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病，多发生于感染或疫苗接种后，临床表现为急性或亚急性多灶性神经功能缺损。其诊疗需结合前驱事件、临床表现、影像学及实验室检查，强调早期识别、免疫干预及综合管理。

一、病因与发病机制

ADEM的发病与前驱事件密切相关，约80%-90%患者病前1-4周存在感染或疫苗接种史。感染源以病毒最常见，包括麻疹病毒（占前驱感染的10%-20%）、风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、流感病毒（尤其H1N1）及肠道病毒等；细菌感染可见于肺炎支原体（儿童多见）、B组链球菌、结核分枝杆菌（罕见）；其他病原体如伯氏疏螺旋体（莱姆病）、新型隐球菌亦有报道。疫苗接种相关的ADEM多发生于狂犬病疫苗（发生率约1/10万）、流感疫苗（尤其是2009年H1N1大流行期间的佐剂疫苗）、百日咳疫苗及麻疹-风疹-腮腺炎（MMR）疫苗接种后，发生率约为1/10万至1/100万。

发病机制尚未完全明确，目前认为是前驱事件触发的异常免疫应答导致的自身免疫性脱髓鞘。可能的机制包括：①分子模拟：病原体或疫苗成分与中枢神经系统髓鞘抗原（如髓鞘碱性蛋白MBP、蛋白脂质蛋白PLP）存在同源表位，激活的T细胞通过血脑屏障后攻击自身髓鞘；②旁观者激活：感染引起的炎症反应导致血脑屏障破坏，释放的髓鞘抗原被抗原提呈细胞（APC）处理，激活自身反应性T细胞；③细胞因子风暴：Th1/Th17细胞分泌的IFN-γ、IL-17等促炎因子诱导小胶质细胞活化，释放基质金属蛋白酶（MMPs）破坏髓鞘。

二、临床表现

ADEM可发生于任何年龄，但儿童（3-10岁）多见（占60%-80%），成人发病率约为儿童的1/3-1/2。临床进程分为前驱期、急性期及恢复期，部分患者可无明确前驱期。

前驱期：多表现为非特异性感染症状，如发热（体温38-40℃）、咽痛、咳嗽、腹泻或皮疹（如麻疹、水痘的典型皮疹），持续3-10天。疫苗接种相关者前驱期以低热、乏力为主，无特异性感染症状。

急性期：通常在前驱事件后2-30天（平均7-14天）急性起病（48小时内达高峰）或亚急性起病（数天至2周内进展）。神经系统症状呈多灶性，累及脑实质、脊髓、脑干、小脑及视神经，具体表现如下：

1.脑实质受累：最常见，约90%患者出现。表现为意识障碍（嗜睡、昏睡甚至昏迷）、癫痫发作（全身性或局灶性，儿童更常见）、认知障碍（注意力不集中、记忆力减退、执行功能下降）及精神症状（幻觉、淡漠、激越）。皮层受累可出现失语（优势半球）、偏盲（枕叶）；基底节受累表现为震颤、舞蹈样动作或肌张力障碍（儿童多见）。

2.脊髓受累：约50%-70%患者出现，多为胸段脊髓受累。表现为截瘫或四肢瘫（下肢重于上肢）、病变平面以下感觉减退或消失（痛温觉障碍为主，深感觉保留）、括约肌功能障碍（尿潴留或失禁）。脊髓休克期（起病2-4周内）表现为肌张力减低、腱反射消失，之后逐渐出现痉挛性瘫痪、腱反射亢进及病理征阳性。

3.脑干受累：约30%-40%患者出现，以桥脑和延髓受累为主。表现为颅神经麻痹（如Ⅶ神经麻痹致周围性面瘫，Ⅸ、Ⅹ神经麻痹致吞咽困难、构音障碍）、眼球运动障碍（复视、眼震）、呼吸节律异常（中枢性过度通气或呼吸暂停）及交叉性感觉/运动障碍（如延髓背外侧综合征）。

4.小脑受累：约20%-30%患者出现，表现为共济失调（步态不稳、指鼻试验阳性）、意向性震颤及吟诗样语言。

5.视神经受累：约10%-20%患者出现，多为单侧或双侧视神经炎，表现为视力下降（可从视物模糊至失明）、视野缺损（中心暗点或旁中心暗点），眼底检查可见视乳头水肿（急性期）或苍白（恢复期）。

成人与儿童临床表现略有差异：儿童更易出现癫痫、意识障碍及基底节症状；成人脊髓及脑干受累比例更高，视神经炎发生率略高于儿童。

三、辅助检查

1.影像学检查

-头颅MRI：是诊断ADEM的核心依据，敏感性约95%。典型表现为T2加权像（T2WI）及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）高信号病灶，主要累及脑白质（尤其半卵圆中心、脑室周围），亦可波及皮层下白质、基底节、丘脑、脑干及小脑。病灶多呈多灶性、不对称分布，直径0.5-2cm，部分可融合成片状（2cm），但无占位效应或仅轻度占位。增强扫描约50%病灶呈环形或斑片状强化，提示血脑屏障破坏。急性期DWI序列可见病灶扩散受限（ADC值降低），提示细胞毒性水肿。

-脊髓MRI：约60%患者可见脊髓病灶，多为长节段（≥3个椎体节段），T2WI高信号，累及灰质和白质，增强扫描可呈斑片状强化。需与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）鉴别（后者脊髓病