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癫痫发作分类指南

癫痫发作的科学分类是临床诊断、治疗选择及预后评估的核心依据。目前国际抗癫痫联盟（ILAE）2017年更新的分类体系以发作起源的起始网络定位为基础，结合发作期临床表现、脑电图特征及患者意识状态变化，将癫痫发作分为局灶性发作、全面性发作及未知起源发作三大类。以下从分类依据、各类型核心特征及临床鉴别要点展开详细阐述。

一、局灶性发作：源于单侧大脑网络的起始活动

局灶性发作（2017年前称“部分性发作”）的核心特征是发作起始于单侧大脑皮层或皮层下网络的局限性异常放电，可扩展至同侧或对侧网络。根据发作期意识状态是否保留，进一步分为意识保留的局灶性发作（单纯部分性发作）、意识障碍的局灶性发作（复杂部分性发作）及继发全面性发作。

1.意识保留的局灶性发作

患者发作期间意识清晰，能感知周围环境并保持基本反应能力，可回忆发作过程。根据起始症状的不同，可细分为以下亚型：

-局灶性运动性发作：最常见，表现为身体某一局部的不自主抽动，如单侧手指、面部或下肢的阵挛性动作。若异常放电沿皮层运动区扩散（如从手指→手腕→前臂→面部），称为“杰克逊发作”；若影响到语言相关区域（如优势半球额下回后部），可出现言语中断或言语障碍（如说话费力、重复单字）。部分患者可出现“抑制性运动发作”，表现为局部肌肉张力突然丧失（如单侧上肢下垂）或运动不能（如无法完成持物动作）。

-局灶性感觉性发作：包括躯体感觉异常（如单侧面部、肢体的麻木感、针刺感或“电击样”感觉）、特殊感觉异常（如视觉发作的闪光、暗点；听觉发作的蜂鸣声、音乐声；嗅觉发作的焦糊味、腐臭味；味觉发作的金属味、苦味）。部分患者可出现“前庭性发作”，表现为突发眩晕或空间定向障碍（如感觉自身或环境旋转）。

-自主神经性发作：发作时以自主神经功能紊乱为核心，常见症状包括面色潮红或苍白、瞳孔散大、心悸、出汗、恶心、呕吐、腹痛或尿便紧迫感。此类发作易被误诊为消化系统或心血管系统疾病，需结合发作时伴随的其他症状（如短暂凝视、局部抽动）及脑电图（EEG）的局灶性棘波/尖波发放鉴别。

-精神症状性发作：较少见，表现为高级皮层功能异常，如情感异常（突发恐惧、欣快或抑郁）、记忆障碍（似曾相识感、旧事如新感）、错觉（视物变大/变小、声音变远/变近）或幻觉（如生动的场景闪回）。此类发作需与精神疾病鉴别，关键在于症状的突发性、刻板性及EEG的局灶性异常。

2.意识障碍的局灶性发作（复杂部分性发作）

发作起始时或发作过程中出现意识障碍（反应性降低或无法回忆发作细节），常伴有自动症（无意识的重复动作）。自动症的表现与发作起源的脑区密切相关：

-颞叶起源（最常见）：典型表现为“凝视+口咽自动症”，如发作时突然凝视前方，随后出现咂嘴、舔唇、咀嚼、吞咽动作，部分患者可伴摸索（如反复摸衣服、抓握物品）或行走（无目的漫游）。

-额叶起源：自动症多为肢体的复杂运动（如拍手、挥舞手臂）或言语自动症（如重复单字、无意义发音），发作持续时间较短（通常＜1分钟），易继发全面性发作。

-顶叶或枕叶起源：自动症可能与感觉异常相关（如反复摩擦肢体某部位以缓解麻木感），或表现为眼球偏转（枕叶发作时双眼向一侧凝视）。

3.局灶性发作继发全面性发作

局灶性异常放电通过皮层-丘脑网络快速扩散至双侧大脑半球，转化为全面性发作（通常为强直-阵挛发作）。发作初期可见局灶性症状（如单侧肢体抽动、愣神），随后出现意识丧失、双侧肢体强直（肌肉持续收缩，角弓反张）→阵挛（快速交替的收缩与松弛）→发作后期（呼吸急促、口吐白沫、瞳孔散大，部分患者伴舌咬伤或尿失禁）。此类发作需与原发性全面性强直-阵挛发作鉴别，关键在于是否存在局灶性起始症状（如发作前的单侧肢体抽动或感觉异常）及EEG是否有局灶性起始的棘波。

二、全面性发作：双侧大脑网络同步起始的异常放电

全面性发作的核心特征是发作起始即表现为双侧大脑半球网络的同步异常放电，无明确单侧起源证据。患者发作期意识丧失（除部分肌阵挛发作外），常见类型包括强直-阵挛发作、失神发作、肌阵挛发作、强直发作、失张力发作及阵挛发作。

1.强直-阵挛发作（GTCS）

最常见的全面性发作类型，分为三期：

-强直期（持续10-30秒）：意识突然丧失，全身骨骼肌强直性收缩，表现为头后仰、双眼上翻、口强张后闭合（可咬伤舌尖）、呼吸暂停（面色发绀）、肢体伸直或屈曲（如双臂上举、双腿伸直）。

-阵挛期（持续30-60秒）：肌肉交替性收缩与松弛，表现为肢体及躯干的快速抽动（频率逐渐减慢），呼吸恢复但不规则，口吐白沫（或血沫，若舌咬伤）。

-发作后期：阵挛停止后进入昏迷或昏睡状态，可伴瞳孔散大、血压升高、尿失禁；随后逐渐清醒，常诉头痛、全身酸痛，对发作无记忆。