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烟雾病和烟雾综合征临床管理指南重点总结2026

《烟雾病和烟雾综合征临床管理指南（2025版）》是由中华医学会神经外科学分会、中国卒中学会脑血管外科分会、国家神经系统疾病临床医学研究中心等权威机构联合制定的中国首部贯穿式烟雾病临床管理指南。该指南于2025年12月发表在《中华医学杂志》上，共形成35条推荐意见，旨在为临床医师提供实用的诊疗参考，规范烟雾病的诊疗流程。

一、指南主要特色

1.首部贯穿式管理指南：首次系统覆盖流行病学与高危筛查、临床与影像学诊断、外科与药物综合治疗、预后与随访以及特殊人群管理，形成“预防—诊断—治疗—随访”完整路径。

2.严格循证方法学：遵循《世界卫生组织指南制订手册》和《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》，采用GRADE系统进行证据评价。

3.突出中国人群特点：立足中国人群流行病学特征，强调我国烟雾病总体疾病负担上升且存在显著地域差异，呈明显的家族聚集和早发倾向。

4.强化多模态影像与多学科管理：构建由“形态学诊断”到“血流动力学与功能评估”的分层影像学策略，强调神经外科牵头、多学科团队协作。

二、高危人群筛查

1.家族史人群：对于具有烟雾病家族史（≥2名一级亲属）的人群，建议行脑血管影像学筛查。

2.婴幼儿筛查：父母一方或双方患烟雾病的婴幼儿，可在适当年龄阶段采用TCD或MRA进行筛查。

3.免疫疾病患者：自身免疫性疾病（如Grav