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自身免疫性肝炎诊疗指南2024

一、概述

自身免疫性肝炎（AutoimmuneHepatitis，AIH）是由异常自身免疫反应介导的肝脏实质炎症性疾病，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G（IgG）/γ-球蛋白血症、肝组织学界面性肝炎为典型特征，可表现为从无症状转氨酶升高到急性肝衰竭的异质性临床表型。

全球AIH年发病率为1.3/10万~2.5/10万，患病率为11/10万~25/10万，近10年发病率逐年上升3%~5%，女性患病率是男性的3~4倍，可发生于任何年龄，高峰年龄段为40~60岁。2023年中国多中心流行病学调查显示，我国AIH患病率约为18.7/10万，女性占比82.3%，中位诊断年龄53岁。

AIH的发病机制为遗传易感性与环境触发因素（病毒感染、药物、毒物、疫苗接种等）共同作用，导致自身免疫耐受打破，效应T细胞攻击肝细胞，诱发肝脏炎症、坏死，未规范治疗者可进展为肝硬化、肝细胞癌（HCC）、肝衰竭，10年总体生存率约60%，规范治疗者10年生存率可提升至90%以上。

二、临床表现

2.1临床分型

根据血清自身抗体谱，AIH分为2个临床亚型：

1.1型AIH：占所有AIH的70%~80%，以抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（抗SLA/LP）阳性为特征，成年患者占比高，常合并其他自身免疫性疾病（类风湿关节炎、干燥综合征、自身免