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自身免疫性溶血性贫血诊疗方案（2026年版）

一、定义与分类

自身免疫性溶血性贫血（AutoimmuneHemolyticAnemia,AIHA）是由于机体免疫耐受紊乱，产生针对自身红细胞的抗体/致敏补体，通过加速红细胞破坏（寿命缩短至1~12天，正常红细胞寿命为120天）超过骨髓红系代偿增生能力所导致的一组溶血性贫血，占获得性溶血性贫血的40%~60%，人群年发病率约为1~3/10万，中位发病年龄57岁，儿童患者以急性起病多见，预后良好。

根据致病抗体的最佳作用温度，AIHA分为两类：

1.温抗体型AIHA（WAIHA）：最常见类型，占AIHA的85%~90%，致病抗体主要为IgG型，37℃时结合红细胞活性最强，约50%为原发性，继发性可继发于淋巴增殖性疾病（慢性淋巴细胞白血病占25%~30%）、自身免疫病（系统性红斑狼疮占10%~15%）、感染、药物等。

2.冷抗体型AIHA（CAIHA）：占AIHA的10%~15%，致病抗体多为IgM型，0~4℃结合红细胞活性最强，分为冷凝集素综合征（CAS，占冷抗体型90%）和阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH，占冷抗体型10%，多见于儿童，继发于病毒感染）。

特殊类型AIHA包括：①药物诱导性AIHA，占所有AIHA的5%~10%，常见诱导药物为头孢类抗生素、酪氨酸激酶抑制剂、PD-1/PD-L1抑制剂，其中半抗原型（青霉素类）多