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自身免疫性脑炎诊疗指南

一、概述

自身免疫性脑炎（AutoimmuneEncephalitis,AE）是一类由自身免疫机制介导的脑实质炎症性疾病，主要累及边缘系统、大脑皮层、基底节等部位，部分病例可合并脊髓、周围神经受累。近10年全球AE发病率呈逐年上升趋势，流行病学数据显示，当前AE年发病率约为1.5/10万~3.2/10万，占所有脑炎病例的10%~20%，在病毒性脑炎低发地区占比可达30%以上。AE发病无明显性别差异，整体中位发病年龄为43岁，但不同抗体亚型的年龄分布存在显著异质性：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎好发于18~45岁女性，男女比例约为1:4；抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）脑炎以50~70岁男性为主，男女比例约为2:1；抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）脑炎中位发病年龄为60岁，男女比例接近1:1。

AE的发病机制主要为机体产生针对神经元表面抗原、突触蛋白或细胞内抗原的特异性自身抗体，通过抗体介导的受体内化、补体激活、细胞毒性T细胞浸润等途径，导致神经信号传递异常、神经元损伤及炎症反应。根据抗体靶向抗原的定位，可将AE分为三类：①神经元表面抗体介导型：占AE总病例的70%~80%，包括抗NMDAR、LGI1、GABABR、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体（AMPAR）、接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体等，此类患者