血管炎肾损害诊疗方案（2025年版）.docxVIP

血管炎肾损害诊疗方案（2025年版）

一、定义与分类

血管炎是一组以血管壁炎症坏死为核心病理特征的系统性自身免疫病，当炎症累及肾脏血管（包括肾小球毛细血管、肾间质小动脉、肾叶间动脉、肾弓形动脉乃至肾动脉主干）时出现的肾脏结构和功能损害，统称为血管炎肾损害。本病是我国中老年人急性肾损伤的首位自身免疫性病因，占所有肾活检病例的3.2%~6.7%，未经规范治疗的患者1年肾存活率不足30%。

根据2012年ChapelHill血管炎分类共识，并结合临床诊疗实践，本方案将血管炎肾损害分为以下四类：

1.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）肾损害：为本病最常见类型，占血管炎肾损害的85%以上，包括肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（EGPA，原嗜酸性肉芽肿性多血管炎），我国以MPA最为常见，占AAV的70%~80%，90%以上患者血清ANCA阳性。

2.免疫复合物性血管炎肾损害：包括抗肾小球基底膜病（GBM）伴AAV、IgA血管炎（原过敏性紫癜）、冷球蛋白血症性血管炎、狼疮性血管炎等，此类血管炎以血管壁沉积大量免疫球蛋白和补体为病理特征。

3.大血管炎肾损害：主要为大动脉炎（TA）累及肾动脉，导致肾动脉狭窄、肾缺血性损伤，占大血管炎病例的35%~65%，是我国继发性肾性高血压的常见病因。

4.其他血管炎肾损害