H4.Cushing综合症的临床和基础研究.pdfVIP

H4．Cushing综合症的临床与基础研究 上海交通大学附属瑞金医院内分泌代谢科上海市内分泌研究所(200025) 李小英 宁光王卫庆汤正义赵咏桔 张炜 张毅俞放 罗邦尧许曼音 陈家伦 质肿瘤，多发性大结节增生和原发性色素沉着小结节增生病等。 66．5％)，肾上腺腺瘤58例(22．6％VS31．2％)，较过去减少；肾上腺癌12例(4．8％V80．6％)，异位 ACTH综合症18例(7．1％vs1．2％)，较过去增多；另外，多发性大节节增生和和原发性色素沉着小结 节增生病例12例(4．8％VS0．5％)，也较过去明显增加。 比较临床表现与以前变化情况，发现向心性肥胖(95．1％VS94．3％)、多毛(77．9％V876．1％)、 痤疮(76．1％VS77．3％)、色素沉着(46．0％vs46．8％)无明显差别。而月经紊乱(76．7％VS96．9％， #=19．214，P=0．000)、多血质(80．4％VS 92．4％，x2=32．714，P=0．ooo)，背痛(20．4％VS 骨质疏松也较过去普遍(91．2％)部分病人(20．4％)有一定的精神抑郁症状，有3例病人自杀。 实验室指标与以前比较，发现血皮质醇昼夜节律消失(92．9％I／894．6％)，午夜血皮质醇浓度升高 100％)，24小时尿游离皮质醇升高(100％VS 大于7．5坞o／cu(100％V8 100％)无明显变化；llng地塞米 松抑制试验前后变化不明显(如手术病人中，肾上腺腺瘤病人的不抑制率95．5％VS97．0％)；明确 Cushing综合症诊断病人中，2mg地塞米松抑制试验不抑制率有所提高(79．6％V887．3％，x2=67．437， 近10年增加了MR／检查的普及、CRH兴奋试验，岩下窦采血与肾上腺引流静脉采血测定激素检查，这 些检查对部分疑难病例发挥了一定的作用。 近年本中心共收治18例异位ACTH综合征患者，其中6例病人经手术证实为非典型胸腺类癌，年 4-0．02 部皮肤色素沉着、低血钾碱中毒的倾向，平均血钾为2．29 mmol／L、血pH值为7．44 4-0．02；2mg 膈增宽，但胸部CT全部显示“前纵膈占位”。所有6例前纵隔肿瘤切除后病理证实皆为“胸腺类癌”， 且免疫组化显示NSE和ACTH阳性。 甲基化，从而阐明了胸腺类癌组织产生大量ACTH的机制。基因芯片结果还发现，与细胞分裂有关的 activatedkinase p2l激活激酶3(p21 Erk2 MAPK信号途径，而是通过激活JNK和P38MAPK信号转导途径，改变细胞生长行为。 一20—