真性红细胞增多症30例临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 真性红细胞增多症30例临床分析 聂芳娜1 薛华华2 曹书伟3 1北京市房山区第一医院血液内科 北京市房山区 102400；2北京市房山区第一医院血液内科 北京市房山区 102400； 3北京市房山区第一医院血液内科 北京市房山区 102400 【摘 要】目的：探讨真性红细胞增多症（Polycythemia Vera，PV）的临床表现，血液学特点及疾病的合理治疗。方法：回顾并分析我院7年来真性红细胞增多症患者30例。结果：真性红细胞增多症患者多为中老年人，脑血管病发病率高，骨髓及骨髓活检提示造血细胞均增生，染色体均正常，JAK2V617F基因突变率极高，羟基脲抑制血细胞增殖，干扰素可使脾脏缩小，骨髓增生程度减轻。结论：真性红细胞增多症是一种骨髓多能干细胞疾患，羟基脲联合干扰素治疗，效果更好。 【关键词】真性红细胞增多症；JAK2V617F基因突变；羟基脲；干扰素 Clinical Analysis of 30 Cases of Polycythemia Vera Nie Fangna1，Xue Huahua2，Cao Shuwei3 1.Department of hematology，First hospital of Fangshan，Fangshan，Beijing，邮编，102400，China；2.Department of hematology，First hospital of Fangshan，Fangshan，Beijing，邮编，102400，China；3.Department of hematology，First hospital of Fangshan，Fangshan，Beijing，邮编，102400，China； 【Abstract】Objective：To explore Polycythemia Vera about Clinicalmanifestations，hematologicalcharacteristics and reasonable treatment. Methods：To review 30 cases with Polycythemia Vera of our hospital in the past seven years. Results：The mostly elderly patients of polycythemia vera，has high incidence of cerebrovascular disease，bone marrow biopsy and bone marrow hematopoietic cells are prompted proliferation，chromosomes are normal，the high mutation rate of JAK2V617F JAK2V617F high mutation rate，hydroxyurea can inhibit cell proliferation，interferon can reduce spleen size also canr educe the degree of bone marrow hyperplasia. Conclusion：Polycythemia vera is a disorder of bone marrow pluripotent stem cells，hydroxyurea in combination with interferon therapy is better. 【Key words】 Polycythemia Vera mutation rate of JAK2V617F hydroxyurea interferon 【中图分类号】R555+.【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）-03-027-03 真性红细胞增多症是（Polycythemia Vera，PV）一种克隆性以红细胞异常增生为主要表现的骨髓增殖性肿瘤，外周血中红细胞和全血容量绝对增多，常伴有白细胞和血小板增多，多数患者有JAK2V617F基因突变，临床特征有皮肤黏膜红紫、脾大和血管及神经系统症状，干扰素与羟基脲是PV主要的治疗方法，现对我院2008年1月～2015年11月间诊治的部分PV患者进行了回顾性分析，探讨PV的临床表现，血液学特点及疾病的合理治疗等。 1 资料与方法 1.1 研究对象 收集我院2008年1月～2015年11月诊治的30例PV患者，疾病诊断及疗效判定标准符合文献［１］。回顾性分析其性别、年龄、主要临床表现、实验室检查项目、治疗方案等，总