内科学教学课件：系统性红斑狼疮 (2).pptVIP

狼疮危象：是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。 鉴别诊断 需与各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮、类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别 治 疗 早期诊断、早期治疗，个体化治疗 治疗原则：疾病活动且病情重的患者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗 处理难控制的病例,抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息 避免诱发因素和刺激 药物，阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕，防治感染 （二）对症治疗 （三）药物治疗 （一）一般治疗 1.糖皮质激素（glucocorticoid, GC） 根据病情以及对激素的反应行个体化使用 对不甚严重病例，泼尼松每日0.5~1mg/kg，晨起顿服 至4～8周后逐渐减量，每1～2周减10％， 减至每日0.5mg/kg，减量应更慢，再维持量 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，甲泼尼龙500~ l000mg/d，连用3~5天，接着泼尼松治疗 长期应用糖皮质激素可能产生的并发症 感染 消化性溃疡 约30% 肌肉和骨骼 约20% 内分泌 糖尿病 库欣综合征 肾上腺皮质功能低下 生长迟滞 约30% 高血压 约30% 高脂血症 神经精神 约30% 眼 痤疮 多毛 最为严重的不良反应主要为： 精神症状、感染、胃肠道症状、骨折 Clin Ther. 2011 Oct;33(10):1413-32 2.免疫抑制剂 免疫抑制剂 用法 副作用 环磷酰胺（CTX)） 0.4g，每周1次；或0.5~1.0g/m2体表面积，每3~4周1次；口服剂量为每日1~2mg/kg 胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、诱发感染、肝功能损害、性腺抑制、致畸、出血性膀胱炎、远期致癌性 霉酚酸脂（MMF） 每日1.5~2.0g 胃肠道反应、骨髓抑制、感染、致畸、 环孢素（CsA） 每日3~5mg/kg 胃肠道反应、多毛、肝肾功能损伤、高血压、高尿酸血症、高血钾 甲氨蝶呤（MTX） 10~15mg,每周1次 胃肠道反应、口腔粘膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制、偶见肺纤维化 他克莫司（FK506） 每日3~6mg 高血压、胃肠道反应、高尿酸血症、肝肾功能损伤、高血钾 硫唑嘌呤（AZA)） 每日50~100mg 骨髓抑制、胃肠道反应、 肝功能损害 来氟米特（LEF） 每日20mg 腹泻、肝功能损害、皮疹、WBC下降、脱发、致畸 羟氯喹（HCQ） 0.2g，每日2次 眼底病变、胃肠道反应、神经系统症状、偶有肝功能损害 雷公藤总苷（TII） 20mg,每日2次或每日3次 生殖系统异常、胃肠道反应、骨髓抑制、肝肾功能损伤、皮损 3.其他药物治疗 免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞、间充质干细胞及生物制剂 4.合并抗磷脂抗体综合症的治疗 阿司匹林 或华法令 合并症的治疗：不同病情选择不同方案。 轻型 以皮损和(或)关节痛为主，可选用羟氯喹(或氯喹)，辅以非甾体抗炎药。无效应尽早服用激素，每日泼尼松0.5mg/kg 一般型 有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度蛋白尿者，泼尼松，每日0.5mg～1mg/kg 重型 伴心、脑、肾等脏器受累，发生溶贫或血小板减少伴出血倾向时，泼尼松每日1mg／kg或甲泼尼龙冲 缓解期 每日晨服泼尼松7.5mg SLE与妊娠 SLE具备下列条件者能够安全妊娠 没有中枢神经系统、肾或心脏损害 停用免疫抑制剂3月以上，仅小剂量泼尼松（10mg）维持，病情缓解半年以上 密切监测 非缓解期SLE易流产、早产或死胎 妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量阿司匹林（50mg/d） 激素通过胎盘时被灭活（但地塞米松和倍他米松例外），不会对胎儿有害，妊娠时及产后一个月内均可按病情需要给予激素治疗 产后避免哺乳 多系统受累临床表现 有无重要脏器功能损害 轻 合并感染？ 慢性损害评估 是否诊断SLE 是否存在病情活动 活动性评估 自身免疫证据 重 4～6周后评估是否有效 大剂量GC 大剂量GC+CTX 4～12周后评估是否有效 对症治疗 避免免疫抑制 保护脏器功能 避免免疫抑制 是 是 是 是 否 否 否 GC减量 +CTX GC减量 使用其他免疫抑制剂 对症治疗 抗疟药 NSAID 小剂量GC SLE诊断治疗思路 否 预 后 生存率: 10年约90% 有下述者预后差 ①血肌酐已升高；②高