肺隔离症的影像表现演课件.pptVIP

肺隔离症的影像表现 ? 肺隔离症：是一种少 见的肺先天性发育异 常，特点为肺部有 无 功能的肺组织 ，由 体 循环动脉 供血、多不 与支气管直接沟通 病因及发病机制 ? 为先天性疾病，在肺发育过程中，连接 原始主动脉与原始肺的血管未退化，高 压血流压迫部分肺、影响其发育，使其 发生囊性变和纤维性变，而形成隔离症 病理分型及特点 ? 叶内型 （ intralobar Sequestration ）（ 80% ）： ? ? ? ? ? ? ? ? 隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹 与正常的支气管相通或不相通 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段 ( 约 60 ％ ) 常伴反复的感染 有独立的脏层胸膜 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见 不易并发感染 ? 叶外型 （ extralobar Sequestration ）： ? 内外混合型 ：少见 ? 供血动脉 ： 73% 来自降主动脉， 10%-15% 来自腹主 动脉和腹腔动脉的分支 ? 叶内型以降主动脉为多 ? 叶外型以腹主动脉上段为多 ? 偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、 膈动脉、肋间动脉等 ? 引流静脉 ： ? 叶内型大多回流至（下）肺静脉 ? 叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉 ? 个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流 胸廓内静脉、无名静脉、肋间静脉 影像学表现 ? X 线 ? ? ? 密度均匀、边界清楚的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影 适用于怀孕后期胎儿及婴儿：胸主动脉或腹 主动脉的异常分支深入肺组织 局限性：肺内存在大量气体，难以发现病变， 细小病变难以发现 ? 超声 ? ? ? CT ： ? ? ? ? 囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为液 性霍为含气腔。实性部分可强化 实性：增强后明显均匀强化 囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强化， 感染后有液平 ，囊壁模糊、增厚 薄层 CT 有明显优势，可清晰显示供血动脉 多数边缘较清楚 反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与正常 肺组织分界不清 处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变 局部肺气肿 表现 压迫周围的支气管可引起阻塞性改变 ? 边缘及周围肺组织改变 ? ? ? ? ? 左下肺隔离症 左下叶肺隔离症，部分伴液平面 右肺下叶肺隔离，周围局部肺气肿 左下肺隔离 左下肺隔离症 左下肺隔离症 右下肺 隔 离症 肺隔离症 5 岁，女，肺隔离症伴室间隔缺损 Nakata et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and pulmonary sequestration. Asian Cardiovascular Thoracic Annals.2012.21(4).