耳鼻咽喉头颈外科学课件：第六讲 耳硬化症、梅尼埃病、耳聋及防治.pptVIP

多有明确精神心理创伤病史。 多为双耳突然或缓慢起病。 语声不因耳聋而改变； 客观检查无异常：OAE、ABR、声导抗。 治疗效果之佳出人意外。 暗示疗法，查明并去除精神诱因是治疗成功的关键。 伪 聋（malingering） 即装聋，听觉系统无器质性病变，听力正常。 无精神心理创伤，明知自己听力正常，因有所企图故意伪装耳聋。为使耳部“病变”显著，亦有自伤耳部者。 客观检查完全正常。 1、关于耳硬化的叙述，正确：A、单耳进行性听力减退应警惕该病 B、低音调耳鸣、眩晕C、可见Schwartze’s 征 D、Willis误听 E、纯音听阈测试可见卡哈切迹 2、下面关于耳聋的叙述中正确的有：A、聋哑的实质是耳聋 B、梅尼埃病的波动性耳聋是一种传导性聋 C、分泌性中耳炎的耳聋是一种感音神经性聋 D、突发性聋是一种感音神经性聋 E、爆震性鼓膜外伤性穿孔的耳聋是一种混合性聋 3、关于梅尼埃病，错误的是：A、以耳鸣、耳痛、听力下降为主要特点 B、电测听为传导性聋 C、声导抗检查为B型曲线 D、基本病理变化为膜迷路积液 E、甘油实验阴性 耳鸣 呈间歇性或持续性，多与眩晕同时出现。发作后，耳鸣减轻或消失，多次发作耳鸣转为永久性，并于眩晕发作时加重。 耳聋 单侧/双侧耳聋，间歇期部分或完全恢复（听力波动现象）。多次发作后，耳聋加重，并可转化为不可逆的永久性感音神经性聋。 其他症状 耳闷胀感或压迫感、头重脚轻感。复听（diplacusis）：双耳将同一纯音听为音调、音色完全不同的两个声音。 诊断与鉴别诊断 鼓膜多无异常发现。发作期可见自发性眼球震颤，快相向病侧或健侧。发作后眼震逐渐消失。间歇期可进行以下检查： 纯音听阈测试：初次发作可能基本正常或有轻度感音神经性聋，低频听力损失为主，多次发作后，听力曲线为轻度至重度感音神经性聋，低频、高频听力均可累及，但罕见全聋。 声导抗测试：鼓室曲线正常，镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。 OAE： DPOAE幅值降低或引不出反射。 ABR：Ⅰ波、V波潜伏期延长或阈值提高。 前庭功能： 安纳贝尔征（Hennebert’s sign）：增减外耳道气压可能诱发眩晕与眼球震颤，提示膨胀的球囊已达镫骨足板下或与足板发生纤维粘连。 图利奥现象（tullio’s phenomenon）：以强声刺激诱发眩晕与眼震。 甘油试验：阳性 影像学：CT或MRI检查有助于本病的诊断与鉴别诊断。 鉴别诊断 突发性聋：突然发生的原因不明的中度、重度感音神经性聋或全聋，伴耳蜗及植物神经反射症状，但无反复发作特征，耳聋无波动。 前庭神经元炎：多有上呼吸道感染史，突发眩晕，伴自发性眼震及植物神经反射症状，但无耳蜗症状，无反复发作特征。 良性阵发性位置性眩晕 反复发作性眩晕伴眼震，无耳蜗 症状（耳鸣、耳聋），发作与头部位置改变有关。 药物性前庭耳蜗损害：常有使用耳毒性药物史，眩晕及耳蜗症状多缓慢发生，眩晕逐渐减轻或完全消失，耳蜗症状则进行性加重。 亨特综合征（Hunt’s syndrome）：突然发生眩晕及耳蜗症状，但不会反复发作，耳部带状疮疹和围性面瘫有助于鉴别。 诊断依据与确诊步骤 诊断依据： ①反复发作的旋转性眩晕，持续20min至数小时，至少发作2次以上；常伴恶心、呕吐、平衡障碍，无意识丧失；可伴水平或水平旋转型眼震。 ②至少一次电测听示感音神经性聋。 ③间歇性或持续性耳鸣。 ④耳胀满感。 ⑤排除其它可引起眩晕的疾病。 确诊步骤： ①对病人主诉眩晕进行综合分析，排除类似眩晕的非眩晕症状如头晕、头昏、站立不稳、头重脚轻以及晕厥等。 ②区别中枢性与周围性眩晕，排除中枢眩晕。 ③排除非耳源性疾病引起的眩晕如颈部疾病、中枢神经系统疾病、精神性疾患等。 ④排除其它耳蜗、前庭系统疾病。 ⑤最后确诊。 治 疗 治疗原则：对初次发作或间隔1年、数年再次发作者，应予积极对症处理，采用以调节植物神经，改善内耳微循环，解除迷路积水为主的综合治疗；对频繁发作者，可考虑手术治疗。 1、发作期对症处理 按急诊处理常规，尽快缓解眩晕、恶心、呕吐，选用脱水剂、抗组胺药、镇静剂或自主神经调整药物。 2、间歇期药物治疗 目前尚无特效疗法。 可试用以下几类药物： 血管扩张剂、组胺药、中效或弱效利尿剂 钙离子拮抗剂：如西比灵等。 前庭功能破坏剂：如硫酸链霉素、庆大霉素等鼓室内注射。 维生素类、中成药制剂等。 3、手术治疗 适用于发作频繁、症状较重、病程较长，并对工作、生活有明显影响者 内淋巴囊手术 鼓索神经切断术 颈交感神经切断术 经前庭窗减压术 迷路切除术 耳聋及其防治 临床调查表明，明显听力障碍者约占世界总人口的