儿科学课件：风湿热.pptVIP

十、预后 　　　主要取决于首次发作时是否伴心脏炎及其严重程度 　　早期诊断、彻底治疗，合理预防，则预后较好，累及心脏，并发心功能不全或心包炎预后不良 Summary 病因及影响因素 主要发病机制 病理诊断依据 诊断标准 风湿热活动的判断 治疗及预防 影响预后的重要因素 风　　湿　　热（rheumatic fever） 一、概述 风湿热是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。发病年龄多见于6～15岁。四季均可发病，冬季相对多见。 二、病因和发病机理 病因： 尚未完全明确，多数认为与A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫反应有关，影响因素：链球菌存在时间、致病菌株、遗传背景 二、病因和发病机理 发病机理: 1、分子模拟 2、自身免疫反应：体液和细胞免疫异常 3、遗传背景：HLA DR4,2,1,3,7 4、毒素 发病机理 分子模拟 关 节 心肌、瓣膜 心肌膜、视丘下及尾核 发病机理 链球菌咽炎（致风湿菌株M1,3,5,6,18) 人群中少数易感者（ HLA DR4,2,1,3,7等） 免疫反应（交叉反应的抗体和（或）细胞免疫 靶器官或组织（心脏、关节、脑、血管、结缔组织） 风湿热 三、病理 1、急性渗出期 2、增生期：风湿小体（Aschoff小体） 3、硬化期：二尖瓣、主动脉瓣 ４、神经系统非特异性细胞变性和小血管透明变性 四、临床表现 １、一般表现： 　　　约半数病例在发病前1～5周有链球菌咽峡炎史。通常呈急性病程，病初多有发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等 ２、关节炎 主要累及大关节炎，如膝、踝、肩、肘、腕等，以游走性和多发性为特点，小关节受累少见。 关节部位出现红、肿、热、痛及功能障碍，轻症病人仅有关节酸痛而无局部红肿表现，恢复期不留畸形 ３、心脏炎 小儿风湿热以心脏炎起病占40-50%，是风湿热唯一的持续性器官损害 1］心肌炎: 轻者无症状，重者心力衰竭 症状：心累气促 体征：心界扩大、心动过速、心音低钝、 心律失常 、杂音 辅查： X线：心脏扩大、搏动减弱 ECG：Ⅰ度房室传导阻滞、其他 彩超：无特异 2］心内膜炎: 二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之 二尖瓣关闭不全：心尖部2～3/6SM 二尖瓣相对狭窄：心尖部DM 主动脉瓣关闭不全：L3DM 彩超可发现隐匿性心瓣膜炎 在初次发作的心脏炎急性期所听到的杂音并非心瓣膜病变所致。一般来说，需经多次发作才能造成瓣膜变形。导致二尖瓣关闭不全或二尖瓣狭窄分别需半年或2年左右。 3］心包炎： 症状：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸； 体征：液量不多时心底部听到心包摩擦音 液量多时心音遥远、颈静脉怒张、肝肿大 　辅查：X线检查心脏搏动减弱或消失，心影向两侧扩大呈烧瓶状 ECG：早期示低电压，ST抬高，以后ST段下降或T波平坦或倒置 彩超：特异敏感 ４、舞蹈病 多见于女孩，儿童多于成人 以四肢和面部为主的不自主、无目的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失 病程呈自限性。轻症病例在数周内症状消失，平均3个月，偶尔舞蹈样动作可持续6～12个月 舞蹈病多在链球菌感染数月之后发病，可单独存在或与其他症状同时并存 ５、皮下小结 常在起病数周后才出现 皮下小结呈圆形、质硬、可活动而无压痛，从粟米到豌豆大小 多见于肘、腕、膝、踝等关节伸面的骨质隆起或肌腱附着处，常呈左、右两侧对称分布，经2～4周自然消失 ６、环形红斑 呈环形或半环形，边缘轻度隆起 色淡红或暗红，环内肤色正常 常分布于躯干及四肢屈侧 环形红斑持续时间短，多于数小时或 1～2天内消 　　　　　　　失，但可反复出现 五、实验室检查 (一)链球菌感染证据： 80%风湿热患者的抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度500u，抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）等其他链球菌产物