儿科学课件：先心病.pptVIP

心导管及造影 选择性左心室及主动脉造影 左室发育 冠脉走向 伴发畸形 TOF常见伴发的冠脉畸形 并发症Complications 脑血栓 4％ 脑脓肿 年长儿及成人多见 细菌性心内膜炎 高血红蛋白血症，低血小板 较少发生肺炎或心力衰竭 治疗Treatment 内科治疗 加强护理 限制活动，预防感染 足够水分，防脱水 治疗缺氧发作 治疗Treatment 供氧 胸膝卧位，减少静脉血回流，改善缺氧 镇静：吗啡0.1-0.2mg/kg, 解除右室流出道痉挛：美托洛尔 0.1mg/kg/次，iv 升压药：新福林 0.05-0.1mg/kg，静脉注射，提高外周血管阻力，左室压力提高，减少右?左分流 纠治酸中毒、贫血、用低分子右旋糖酐减少血粘稠度，改善缺氧 预防：心得安：1-2mg/kg.d,每日Q6h,严重者可2-4mg/kg.d 缺氧发作的治疗 治疗Treatment 手术治疗 绝大多数可行根治术 一般认为：轻者适宜手术年龄为5～9岁 严重者3月内姑息性手术，6～12月根治术 年龄小，症状重 周围肺动脉分支发育差 左心室发育不全 TOF根治术 TOF姑息术 完全性大动脉转位 Complete Transposition of The Great Arteries 完全性大动脉转位 完全性大动脉转位 （complete transposition of the great arteries, c-TGA） 占先天性心脏病的5 % ~7% 新生儿期最常见的紫绀型心脏病 紫绀型心脏病第二位 男女患病率约2~4:1 未经治疗90%在1岁内死亡 c-TGA病理解剖 正常： 肺动脉位于右前上方 肺动脉-右心室 主动脉位于左后下方 主动脉-左心室 TGA： 肺动脉位于左后下方 肺动脉-左心室 主动脉位于右前上方 主动脉-左心室 正常 C-TGA c-TGA血液循环途径 左心房 肺分支血管 左心室 肺动脉 肺静脉 肺循环 右心房 体循环分支 右心室 主动脉 腔静脉 体循环 左心房 肺分支血管 左心室 肺动脉 肺静脉 右心房 体循环分支 右心室 主动脉 腔静脉 正常途径 TGA时肺循环和体循环并行，心内或心外的分流是婴儿存活的必要条件！ TGA临床表现 青紫：早期出现 充血性心衰表现 发育不良 早期出现杵状指（趾） 听诊 S2增强 相应畸形的杂音 c-TGA辅助检查 X线表现 肺动脉段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心” 心影进行性增大 肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄 心电图 电轴右偏，右室肥大 合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大 超声心电图 心室大动脉连接不一致 TGA治疗 纠正低氧血症和代谢性酸中毒 姑息手术 球囊房隔成形术（Rashkind procedure） 肺动脉环缩术 根治性手术 生理纠治术（senning或Mustard术） 解剖纠正术（switch术） 球囊房隔造口术示意图 肺动脉环缩术 治 疗—姑息手术 Management 生理纠正术（Mustard术） 治 疗—纠正手术 Management 解剖纠正术（Swtich术） Management 治 疗—纠正手术 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS） 约占先天性心脏病10% 约20%合并其它畸形 PS病理解剖 典型PS 肺动脉瓣叶融合形成畸形 瓣环完整 肺动脉干呈狭窄后扩张 发育不良型PS 肺动脉瓣叶不规则畸形 瓣环发育不良 肺动脉干不扩张或发育不良 Noonan综合症常合并此畸形 PS临床表现 症状 轻者无症状 狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死 右心衰表现 体征 望：心前区隆起，心尖搏动明显 触：扪及收缩期震颤 听：胸骨左缘上部可闻及Ⅴ/Ⅵ 级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导； S2分裂；P2减弱 PS辅助检查 X线表现 轻者心影不大 重度狭窄右心增大 肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出 心电图 右房扩大，右室肥大伴劳损改变 超声心动图 估测肺动脉狭窄程度 心导管和心血管造影 右心室造影见“射流征”和肺动脉狭 窄后扩张 增厚的肺动脉瓣 PS治疗 严重狭窄：右室收缩压左室收缩压 球囊瓣膜成形术：首选方法 外科瓣膜切开术 轻度狭窄：右室收缩压＜左室收缩压 随访 右室收缩压40mmHg时，狭窄解除术 常见四种先天性心脏病的鉴别 Differentiation of common congenital heart diseases 类型 VSD ASD PDA TOF 分类 L to R shunt R to L shunt 心脏体征 杂音部位 杂音响度和性质 震 颤 P2 L 3-4 L 2-3 L 2-3 L 2-4 2