儿科学课件：小儿造血系统疾病.pptVIP

巨幼贫骨髓涂片 实验室检查 (Laboratory) 血生化 -血清Vit-B12测定：正常200-800ng/L, 100 ng/L为缺乏 -血清叶酸测定：正常值5-6ug/L 3ug/L为缺乏 -其他：LDH↑、尿甲基丙二酸↑（Vit-B12将甲基丙二酸变成琥珀酸辅酶A )、血胆红素升高 诊 断 (Diagnosis) 年龄 喂养史 大细胞性贫血/伴神经精神表现如震颤 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞 治 疗 (Treatment) 一般治疗 去除病因 药物治疗 维生素B12：500～1000ug/次 im 100ug/次 × 2～3次/周，数周或至临床症状好转,血 象正常 ; 1mg/d × 2周,1mg/月 × 长期 治 疗 (Treatment) 维生素B12治疗反应 6-7小时：骨髓内巨幼红细胞转为正常 2-4天：一般精神症状好转 网织红细胞：2-4天开始增加，6-7天达高峰， 2周后降至正常； 　 神经精神症状：恢复较慢。 治 疗 (Treatment) 叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复； 　　 Vit C：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙　 　　　　　　　　　　(Calc. Leucovorin)治疗； 先天吸收障碍者： 剂量增至每日15-50 mg。 治 疗 (Treatment) 叶酸治疗反应 1-2天食欲好转 ，骨髓中巨幼红细胞转为正常； 网织红细胞2-4天开始增加，4-7天达高峰； 　　 2-6周RBC和Hb恢复正常。 治 疗 (Treatment) 其它治疗 -预防性补钾 由于大量新生红细胞，使细胞外钾 转移至细胞内，可引起低血钾 -输血 预 防 (Prevention) 改善乳母的营养状况 及时添加辅食 及时治疗肠道疾病，控制感染性疾病 合理应用抗叶酸代谢药物 思考题 患儿男，12个月，因神萎、纳差2个月就诊。查体见 轻～中度贫血貌，无黄疸及淤瘢淤点，淋巴结不肿大，心 肺（－），肝脾轻度肿大，余（－）。你认为最大可能系 患何症？诊断需补充哪些临床资料（包括病史、体征及实 验室检查）？ * * * * * * * * * * * 铁还参与磷脂的代谢和神经介质的传导有关 * * 发病： 最常见， 50%， 23th儿科大会传递的信息它仍然是我们重点防治的疾病之一。 诊断鉴别诊断(Diagnosis Differential diagnosis) 鉴别诊断 地中海贫血 慢性感染性贫血 铁粒幼红细胞性贫血 铅中毒 治 疗(Treatment) 治疗 一般治疗 去病因治疗 铁剂治疗 输血治疗 治 疗(Treatment) 铁剂治疗 元素铁剂量：4～6mg/kg/d 口服铁剂亚铁制剂 制剂 用法及注意 亚铁制剂 4mg/kg/d 硫酸亚铁（20%） 30mg/kg/d 富马酸亚铁（33%） 20mg/kg/d 葡萄糖酸亚铁（12%） 40mg/kg/d 治 疗(Treatment) 铁剂治疗注意事项 - 应在两餐间服用 - 可同时服用维生素C - 不与牛奶,蛋,咖啡,茶同服 - 不要过早停药，停药指征:Hb恢复正常后6-8周 治 疗(Treatment) 铁剂治疗 注射铁剂 适应症 制剂：右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv 铁剂疗效观察 （表1） 表1 铁剂疗效观察（from Nelson） 时 间 反 应 12-24小时 酶活性改善，一般情况好转 36-48小时 骨髓开始反应，增生 2-3 天 网织红细胞?, 5-7天达高峰，2-3周下降至正常 1-2 周 Hb?,3-4周达到正常 1-3 月 补充铁的储备 治 疗(Treatment) 输血治疗 指征 重度贫血并发心功能不全 合并感染 外科手术 成分/量 浓缩红细胞/红细胞混悬液 Hb 30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg 注意 防 治 (Prevention) 预防 提倡母乳喂养 做好喂养指导 铁剂强化食品 早产儿、低体重儿 营养性巨幼细胞性贫血（Nutritional megaloblastic anemia） 内 容（CONTENTS） 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗