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- 2023-08-22 发布于河南
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血液内科巨幼细胞贫血患者诊治规范
巨幼细胞贫血是由于叶酸和(或)维生素B2缺乏或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血,其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变”。
(一)临床表现
1.贫血
起病大多缓慢,特别是维生素B2缺乏者。由于叶酸在体内的贮存量少,当有胃肠道疾病、孕妇或长期胃肠外营养的患者,也会急性发作。临床上表现为中度至重度贫血。除一般慢性贫血的症状,如乏力、头晕、活动后心悸、气短外,部分患者还可出现轻度黄疸。
2.胃肠道症状
常有食欲减退、腹胀、便秘或腹泻。舌质红,舌乳头萎缩而致表面光滑(牛肉舌)。
3.神经系统
维生素B12缺乏患者由于周围神经、脊髓后侧束联合变性或脑神经受损,表现为手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调,部分腱反射消失及锥体束征阳性,特别是老年患者可表现出精神异常、无欲、抑郁、嗜睡等。
(二)辅助检查
1.血常规
属大细胞性贫血,MCV>100fl,可呈现全血细胞减少。血涂片中红细胞大小不等,以大卵圆形红细胞为主;中性粒细胞分叶过多,可有6叶或更多的分叶;网织红细胞数正常或轻度增多。
2.骨髓象
骨髓增生活跃,以红系细胞最为显著。各系细胞均可见到“巨幼变”,细胞体积增大,核发育明显落后于胞质。骨髓铁染色增多。
3.生化检查
血清胆红素可稍增高,血清叶酸及维生素B2水平均可下降,分别<6.81nmol/L(3ng/mL)及<74pmol/L(100ng/mL)
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