嗅觉神经母细胞瘤的c和mri诊断.docxVIP

嗅觉神经母细胞瘤的c和mri诊断 中毒母亲的细胞瘤（opb）是一种罕见的肿瘤，可从乍得体皮肤中排出，约占鼻肿瘤的5%。1924年由Berger首先报道,曾使用不同的命名,如嗅神经上皮瘤(olfactory neuroepithelioma)、感觉神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma)等。2000年WHO新分型将其列入外周来源的神经源性外胚层肿瘤,临床上一般仍称其为ONB。笔者搜集23例ONB患者的资料,探讨CT和MRI对该病的诊断价值。 1 扫描方法图1 搜集本院2002至2005年期间23例资料完整并经病理证实(17例手术,6例活检)的ONB。男19例,女4例,年龄15～77岁,平均39.7岁。病程1个月～10余年,中位病程3个月。临床症状:鼻塞16例, 鼻出血、涕中带血11例,嗅觉减退、丧失3例,眼球突出4例,视物模糊、失明5例,头痛7例,听力减退1例,面颊部肿胀1例。 采用Siemens Somatom Plus 4 CT扫描仪,对21例行鼻窦横断位扫描,19例行冠状位扫描。横断位基线平行于硬腭,冠状面扫描取头过伸仰卧位,基线垂直于硬腭,层厚2 mm,层间距5 mm,软组织窗300 HU/40 HU,骨窗2000 HU/200 HU; 1例行增强扫描。14例行MRI平扫及增强扫描, 7例采用Toshiba Flexart 0.5 T磁共振扫描仪,7例采用GE Signa 1.5 T磁共振扫描仪,常规行SE序列横断面、冠状面和矢状面扫描。扫描参数: T1WI TR 400～600 ms,TE 15 ms;T2WI TR 4000 ms,TE 120 ms,层厚5 mm,层间距0.5 mm,矩阵192×256～288×224。对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),剂量0.1 mmol/kg体重。 2 ct、mri表现 肿瘤中心部位和形态:23例中17例肿瘤中心位于鼻腔顶部的中后方(图1～6),其中2例累及整个鼻腔(图7、8);2例位于前方;位于中鼻道、筛窦、上颌窦和鼻咽部(图9)各1例。13例肿瘤形态较规则,呈圆形或椭圆形,边界较清楚;10例形态不规则,边界不清楚。 肿瘤侵犯范围:肿瘤侵犯筛窦19例,颅内16例(前颅窝15例,中颅窝1例),眼眶15例,蝶窦12例,鼻中隔上部9例,上颌窦8例,额窦3例,翼腭窝5例,斜坡4例,鼻咽、鼻泪管各3例,视神经管2例,岩尖、枕骨大孔、鼻骨、面颊部、上颌窦后脂肪间隙各1例。 CT表现:(1)肿瘤密度:均呈软组织密度,其中3例密度均匀,18例密度不均,CT值30～60 HU, 3例肿瘤内有小点、片状钙化灶/残存骨质,1例有囊变。1例增强后呈不均匀强化。(2)骨质改变: 18例见骨质破坏(图1),包括:中、上鼻甲15例,筛板、筛窦气房间隔、眶内壁、蝶窦壁破坏各12例,上颌窦壁11例,鼻中隔8例,斜坡4例,额窦壁3例,翼突2例,岩尖、蝶鞍、鼻骨、枕骨大孔、眶下壁各1例;其中2例伴筛窦气房间隔骨质增生(图3),4例为膨胀性改变(受压变薄、移位)伴骨质破坏(图7)。2例为膨胀性改变,其中1例伴骨质增生。1例骨质未见异常。 MRI表现:(1)肿瘤信号:不均,在T1WI以等或略低信号为主,T2WI以等或稍高信号为主(图6),其间夹杂小斑片状短T1、短T2或长T1、长T2信号, 1例见囊变。增强后11例明显不均匀强化,2例中度不均匀强化,1例中度均匀强化。(2)继发改变:肿瘤阻塞鼻窦开口引起窦腔内黏液潴留与阻塞性炎症,表现为短T1、短T2和/或长T1、长T2信号,增强后窦腔内容物未见强化;肿瘤侵入眼眶引起眼球突出4例;鼻咽部肿瘤阻塞咽鼓管引起中耳乳突炎1例;脑膜强化11例,额叶水肿2例。 CT、MRI与手术对照:17例手术病例中16例行CT,13例行MR检查。CT检查与手术对照:12例(75%)病变范围一致;4例病变范围不一致,其中2例CT未见明显筛板骨质破坏和颅内肿块,而MRI和手术见肿瘤沿嗅神经侵入前颅窝形成肿块;另外2例CT见筛板骨质破坏而诊断为颅内受侵,但手术见硬脑膜光滑,颅内未见受累。MRI与手术对照:11例(84.6%)病变范围一致;2例病变范围不一致,MRI示额部硬脑膜增厚强化认为受肿瘤侵犯,而手术见硬脑膜光滑,未见受侵。 3 讨论 3.1 嗅神经系统的变异 ONB可发生于5个月～90岁,两个高峰年龄段为10～20岁及50～60岁,男女发病率基本相等。发病部位与嗅黏膜分布区一致,常首发于鼻腔顶部,极少数病例原发于中鼻道、筛窦、上颌窦、鼻咽部、蝶鞍、鞍旁、岩尖、蝶窦,可能是嗅神经细胞异位所致。 临床表现主要有鼻塞、鼻出血、嗅觉减退,晚期可有突眼、复视、头痛、面部疼痛及视力减退等,缺乏特征性。 ONB生物学行为不一,可发展迅速,也可缓慢生长。肿瘤肉眼呈蕈状或息肉状。细胞