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先天性心脏病的诊断与治疗 根据血流动力学，即血流方向，将其分类为三种类型：左向右分流；右向左弯曲。无偏离型。 左向右分流型先心病系指血流由体循环通过异常交通流向肺循环;常见的左向右分流型先心病有动脉导管未闭 (PDA) 、继发孔房间隔缺损 (ASD) 、室间隔缺损 (VSD) , 除此以外还有主肺动脉间隔缺损、冠状动脉瘘、左室右房通道等。 左向右分流型先心病分流少时可无任何临床症状, 而分流量多者在婴儿期就发生反复呼吸道感染、肺动脉高压 (PH) 、顽固性充血性心力衰竭。常见单纯的左向右分流先心病目前治疗方法不外乎内科治疗、介入性导管术及外科手术治疗。如何选择治疗方法和时机主要根据患儿分流量多或少, 临床表现症状重或轻, 再结合患儿年龄、体重来决定。 1 堵闭pda 占先心病的9%～12%, 如果导管较细, 分流量少, 临床多无症状。PDA一旦确定诊断目前均主张采用介入性导管术, 导管最窄处小于2.5mm者可首选弹簧圈堵闭PDA, 大于2.5mm者选Ampletzer堵闭器, 此为安全、有效、价廉、成功率高的非手术方法。 1.1 消炎痛的观察方法 未成熟儿、新生儿期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延迟关闭, 发生心力衰竭, 此时要先采用内科治疗。除强心剂、利尿剂外, 给予前列腺素合成酶阻断剂消炎痛每次0.2mg/kg, 每日3次口服, 累积量不超过0.6mg/kg;或0.1mg/kg静脉缓注, 每日1次, 共3～5次, 对于出生2周内的早产儿、新生儿关闭PDA有效率可达60%～80%。消炎痛有致一过性血尿、肾功能障碍、出血等副作用, 因此用药过程中要密切观察。对于无效病例或出生2周以上早产儿及新生儿关闭PDA作用欠佳, 应早期进行手术治疗。 1.2 堵闭装置的临床应用 1967年Porstman等报告采用经心导管应用泡沫塑料堵闭PDA获得成功。此后有采用Rashkind双伞堵塞装置, Sideris堵闭装置等多种介入性导管术在临床应用的报告, 但因适应证不广, 操作复杂, 价格昂贵, 残余分流发生率高, 因而限制了其临床推广应用, 1998年Masura等报道了采用Ampletzer堵闭器治疗PDA获得成功, 由于其适应证广, 操作简单, 残余分流发生率低, 输送鞘管小, 可适用于婴幼儿, 目前在国内已广泛应用, 只要患儿年龄≥3个月, 体重≥4kg, PDA最窄处≤8mm, 均可采用此方法堵闭PDA。 1.3 手术治疗组 新生儿及3个月以内婴儿因PDA较粗而造成临床症状危重, 出现呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增、肺动脉高压、心力衰竭, 应立即手术治疗。PDA合并感染性心内膜炎 (IE) 有赘生物形成, 经内科治疗无法控制及不能行介入性治疗的PDA均需尽快施行手术。 2 asd患儿不同的临床表现 继发孔ASD占先心病的16%～22%, ASD的临床表现主要取决于缺损口大小, 分流量多少, 一般而言ASD患儿临床症状轻, 婴幼儿时期少有症状, 大多在幼儿期或学龄期体检才发现。 2.1 内治法 有反复肺部感染、心力衰竭时应先控制, 有PH时还需给予血管扩张剂, 一旦确诊, 应在改善心功能基础上尽早手术。 2.2 agt-roinciparasd封堵器 1976年King等开始采用双伞形补片关闭ASD, 此后有Sideris纽扣式补片装置、蚌状伞式闭合器、Rashkind双伞型房间隔缺损闭合器等多种封闭器械问世, 由于采用鞘管大多太粗, 不适宜儿科应用, 尤其是幼儿的应用, 另外残余分流发生率高, 术后有封堵器易移位等严重并发症使其难以推广。1997年Ampletzer ASD封堵器在临床应用, 其适应证为:①直径≤34mm的继发孔ASD;②缺损边缘至腔静脉、冠状静脉窦、房室瓣及肺静脉的距离≥4mm;③房间隔的伸展径要大于ASD+14mm;④年龄≥3岁者。在筛选病例和操作中必要时要采用食管超声心动图指导。 2.3 早期手术治疗的适应证 ASD原则上也是诊断明确, 如无介入治疗的适应证就应早期进行手术, 尤其对于缺损大有反复肺部感染、PH、心衰的患儿, 应不受年龄限制尽早手术根治。 3 东方县气象区的分布 是儿童最常见的先心病之一, 约占先心病的20%, 根据VSD部位可分成膜部VSD、干下型及肌部缺损。VSD有自然闭合可能, 目前国内外报道自然闭合率为21%～63%。一般认为小VSD自然闭合率高, 大VSD闭合率低, 5岁有自然闭合可能, 尤其多见于1岁者, 3岁闭合机会已减少, 5岁闭合机会极少, 自然闭合多发生于肌部及膜部的小VSD, 因而对于以上有自然闭合可能的患儿可进行临床追踪观察。临床判断可根据查体等观察是否有VSD收缩期杂音变轻, 全收缩期变为收缩早中期杂音, 范围局限或消失, 超声心动图显示缺损口变小, 有膜部瘤形