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急性泛发性发疹性脓疱病7例报告 急性泛发性脓疱（gap）是一种全身泛发性急性脓疱，临床上罕见。近年来国内外报道该病的文献有所增加。为了进一步提高对本病的认识,将近5年湖北省十堰市太和医院和四川大学华西医院皮肤性病科住院治疗的7例AGEP进行分析。结果报告如下。 1 血常规检查及预后治疗是治疗wbc的主要途径 1.1 一般资料 7例患者中女5例,男2例;年龄16~45岁,平均25.7岁;6例患者发病前2~5天有用药史,其中使用青霉素、氨苄青霉素、斯皮仁诺、卡马西平各1例,“感冒药(具体药名不详)”2例;1例发病前1周左右有急性上呼吸道感染,无用药史。所有患者均为初次发病,既往无食物、药物过敏史,无银屑病病史和家族史,无其他家族遗传病史。 1.2 临床表现 7例患者在皮疹出现之前均有发热,多在 38.5℃~42℃之间,伴乏力、纳差和全身不适;各关节活动自如,无明显关节疼痛;不伴胸痛、咳嗽、咯血、腹痛、腹泻、五官出血;女性无异常阴道出血;无尿道刺激症状。皮疹表现为弥漫性大片状皮肤潮红、肿胀,以胸背部为甚,波及面部、四肢,其上密集分布帽针头大小丘疱疹、脓疱,疱壁薄,脓疱与毛囊口无一致性,脓疱孤立分布。口腔、外阴黏膜无糜烂及溃疡,尼氏征阴性。心、肺、肝、脾检查无明显异常。 1.3 实验室检查 7例血常规检查WBC计数明显升高,11.1×109/L~26.0×109/L,中性粒细胞分类计数0.80~0.92;5例血沉升高,最高达62 mm/h;脓疱液涂片检查仅见大量白细胞;血液、脓疱液培养(各2次)无细菌和真菌生长;类风湿因子、抗“O”阴性;大小便常规、肝肾功能、胸部X片以及肝胆脾B超检查均正常。其中2例做组织病理检查,表现为角层下脓疱,细胞灶性坏死,真皮乳头水肿,白细胞破碎性血管炎,血管周围有不同程度的中性、嗜酸性粒细胞以及淋巴细胞浸润。直接免疫荧光检查无免疫球蛋白和补体C3的沉积。 1.4 治疗及预后 给予地塞米松10~15 mg/d,葡萄糖酸钙、维生素C、抗生素、抗组胺药物以及对症治疗3~7天,体温下降,脓疱干涸,结痂脱屑。未出现明显的并发症和后遗症,激素逐步减量,痊愈出院。4例随访1~3年均未见复发。 2 其他特殊病员所发生的感染或转归一般资料,在治疗时长 急性泛发性发疹性脓疱病1968年首次由Baker等命名为发疹性脓疱性银屑病,以后陆续以中毒性脓疱病、脓疱性药疹进行报道,直到1980年Beylot等以急性泛发性发疹性脓疱病报道,该命名逐步得到认可。引起AGEP的病因主要与药物过敏有关,约90%的病例发病前有用药史,以抗生素,特别是β内酰胺类抗生素引起者多见,最近非甾体类抗炎药、抗真菌药物、抗精神病和抗肿瘤药物致病的报告有所增多。随着新药的不断增加,将会有更多致敏药物出现。值得注意的是,甲基强的松龙和地塞米松是治疗该病的主要药物,也有致敏的报道,在治疗过程中应引起足够的重视。其他病因包括:EB病毒、柯萨奇病毒B4和A9、细小病毒B19、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒和肺炎支原体的感染;接触汞、铊等重金属;还可能与寄生虫感染有关;伴发于其他疾病,如高钙血症、单核细胞增多症、银屑病等,是否与这些疾病有直接关系目前还难以肯定。 根据文献和本组病例资料,总结AGEP有以下共同的临床特征:①发病前大多有用药史或感染史。②经历一定的潜伏期(一般2~5天)后突然起病。③常伴发热,一般在38℃以上。④皮疹主要表现为:全身皮肤弥漫性潮红、肿胀的基础上出现非毛囊性、浅表性、无菌性、小脓疱。有时表现为中毒性表皮坏死松解症。⑤发热和脓疱持续1周左右。⑥多数患者外周血白细胞及中性粒细胞增多,血沉升高。⑦组织病理特征为角层下脓疱或棘层上部的Kogoj海绵状微脓肿,真皮乳头水肿,白细胞破碎性血管炎,血管周围炎性细胞浸润。⑧排除其他全身性无菌性脓疱病。AGEP应该与以下几种发疹性脓疱病相鉴别:脓疱性银屑病,常有银屑病史、家族史,或同时有寻常性银屑病皮损,有特征性病理改变;疱疹样脓疱病,孕妇多见,好发于皮肤皱褶处,皮损为群集性环形排列的小脓疱,愈后色素沉着明显,周围不断出现新脓疱,血钙常偏低,再次怀孕可以诱发;泛发性连续性肢端皮炎,好发于指、趾末端,再波及全身,多在局部外伤后发病,水疱、脓疱反复出现,呈慢性经过,对治疗抵抗;角层下脓疱病,呈慢性经过,角层下脓疱反复发作。⑨预后较好,停用可疑致敏药物或应用皮质类固醇激素后,皮损数日内可消退;一般没有严重的并发症和后遗症,偶尔引起可逆性急性肾功能衰竭;一般不复发,但是,再次使用致敏药物可引起AGEP发作。⑩斑贴试验是确定致敏药物有价值的检查方法。但是,容易出现假阴性结果,也可能诱发AGEP,需引起注意。