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急性区域性隐匿性红外视网膜病变1例报告 急性区域隐蔽性外层病变（acutesecurity）是由于急性视网膜外层功能不全、多个区域视障而出现的一组急性视网膜障碍。表现为单眼或双眼的急性视网膜外层功能障碍、畏光, 眼底外观多数正常, 视网膜电图 (ERG) 异常。自1993年Gass报道以来, 已报道近百例, 我们遇到一例, 现报道如下。 患者女, 20岁。因左眼鼻下方视野缺损2年, 于2002年12月30日到我科就诊。2年前左眼鼻下方突然出现视野缺损, 有一过性畏光, 自觉视野缺损无变化, 无明显夜盲和昼盲, 未作诊治。发病前无明显感冒病史, 既往史和家族史无特殊, 全身检查正常。眼部检查:双眼视力1.0, 双眼前段除左眼直接对光反射稍迟钝外, 未见其它异常, 玻璃体未见炎性细胞。双眼底:视盘边界清楚, 色正常, 杯盘比 (C/D) 为0.3, 视网膜血管正常。左眼黄斑区未见异常, 颞侧视网膜色素稍紊乱。荧光素眼底血管造影 (FFA) 显示左眼黄斑和颞侧视网膜未见明显异常荧光。视野检查:右眼视野正常, 左眼鼻侧中央10°以外视野不规则缺损 (图1) 。ERG检查:左眼暗视反应、最大反应和明视反应a、b波振幅较右眼降低 (图2) , 多焦视网膜电图 (mERG) 显示左眼中央峰正常, 颞侧视网膜振幅降低 (图3) 。双眼图形视诱发电位 (PVEP) 正常, 脑部及眼眶CT未见明显异常。结合病史体征诊断为左眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变。2005年3月随访患者左眼视力和视野未见明显改变。 讨论急性区域性隐匿性外层视网膜病变表现视网膜光感受器细胞特异性受累, 而出现视功能障碍。眼底大多数表现正常, 好发生于青年女性 (73%)。当病变累及视网膜色素上皮细胞时, 晚期可出现眼底改变如骨细胞样色素沉积。本病需与球后视神经炎、颅内占位性病变、视神经视网膜病变以及癌症相关性视网膜病变等疾病相鉴别。本例患者出现单眼急性区域性视功能障碍2年, CT、PVEP正常, 可排除球后视神经炎、颅内占位性病变和视路疾病。眼底和FFA正常, 排除视网膜血管疾病和炎性疾病。该患者没有肿瘤病史和特征性的眼底改变, 其视野和ERG的表现符合急性区域性隐匿性外层视网膜病变的特征。本病例未发现明显的视网膜色素上皮改变, 眼底外观正常, 可能是光感受器的原发损害, 根据Gass等分型分为I-A型。目前急性区域性隐匿性外层视网膜病变报道多为高加索人 (93%), 而黄种人中为日本人。该病具体病因不清, 尚无特殊治疗, 预后较好。该病周边部视野缺损和ERG异常具有诊断意义。虽然该病与多发性一过性白点综合症、斑点样内层脉络膜炎、多灶性脉络膜和全葡萄膜炎、急性黄斑视神经视网膜炎等是否属于同一类疾病还在争论中。当临床上发现不明原因的周边视野缺损, 不能盲目行全身检查, 应先行ERG检查以明确诊断。