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胫骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断 骨性肉芽形成是朗格汉斯细胞组织增生症x（朗格汉斯x）的一种。这是一种具有不同临床过程的良性肿瘤样病变，临床上很少见。可从全身骨骼中进行治疗，其中大多数是颅骨。本文回顾性分析我院2006.1.1-2010.1.1经手术病理证实的16例资料完整的颅骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现进行总结,以提高对本病的认识。 mri平扫及增强检查 使用4排螺旋CT扫描机(SIEMNS SMATOM Vocume Zoom,德国)或8排螺旋CT(GE Lightspeed,美国)行平扫和增强检查,扫描参数:层厚5mm,层距5mm,FOV25cm,电压120k V、电流280m A;经手背静脉用高压注射器注射非离子型对比剂(优维显,广州先灵药业有限公司)80-100ml,流速3ml/s。 采用1.5 T双梯度M R系统(PHILIPS,荷兰)行MRI平扫及增强检查,常规使用SE序列行T1WI、T2WI、T2脂肪抑制及增强轴位、矢状位及冠状位扫描;扫描层厚3mm,层距3mm;经手背静脉快速手推MR专用对比剂Gd-DTPA(欧乃影,广州先灵药业有限公司),注射量0.2ml/kg。 结果 嗜酸性肉芽肿临床表现 3.1病因、病理及临床特点骨嗜酸性肉芽肿又称骨肉芽肿、骨孤立性肉芽肿、骨非特异性肉芽肿、骨嗜酸性细胞肉芽肿及骨嗜伊红肉芽肿等。1929年Finzi首次报道该病,1940年Jaffe与Lichtenstein首先描述并命名为良性组织细胞增生性疾病,1953年Lichtenstein等进一步将骨嗜酸性肉芽肿、韩-薛-柯病(H-S-C),勒-雪病(L-S)统称为组织细胞增生症X,并认为这三者是同一疾病的不同病形表现,其共同点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生,骨嗜酸性肉芽肿多见,需采取综合治疗。骨嗜酸性肉芽肿病因尚不太清楚,目前多数人认为是一种免疫调节性疾病,显微镜下见网状细胞增生,早期有大量嗜酸粒细胞浸润,并可有灶性出血坏死,晚期组织细胞内充脂而成泡沫细胞,嗜酸粒细胞消失,并有较多结缔组织增生而纤维化,最后骨化;疾病的严重程度与免疫系统的未成熟有关,随着年龄增长、免疫系统逐渐成熟,病情可有所减轻。嗜酸性肉芽肿从髓腔生长,压迫和破坏骨皮质,并可侵入软组织形成局部质软肿块。本病多发生于儿童及青少年,本组病例平均年龄21岁,好发于颅骨、脊柱、长骨和骨盆等,其中尤以颅骨最常发生(额骨最多见,其次为顶骨和枕骨),本组病例额、顶骨病灶发生率占61%(11/18);本病多为单发,本组病例单发约94%,多发少见。 颅骨嗜酸性肉芽肿临床表现无特异性,主要为病变处疼痛,局部肿胀,部分病例可无任何症状,常为体检发现;实验室检查可有嗜酸性粒细胞增多,血沉加快。 3.2 影像表现 颅骨嗜酸性肉芽肿基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主,早期或活动性肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏,可有软组织肿块形成,在病变修复时周边可有不同硬化,不同病程的组织学表现可有不同,其影像学表现变化较大。 颅骨病变X线表现多呈圆形或类圆形大小不等的不规则骨缺损(图4),病灶自板障向内外板侵蚀,可超越颅缝,边界可清晰,如内外板破坏程度不一,可呈典型“双边征”,可在颅内外板形成软组织肿块,早期病灶边缘无硬化,晚期病变趋向于良性表现,边界清楚锐利并出现硬化;CT表现为颅骨局限性骨质破坏,穿破颅内外板(图5、6),病灶周围骨质在早期多正常,随后出现硬化征象,病变不同时期周边硬化的范围不同,越到后期病变周围硬化越广泛,在后期破坏区中出现小片致密骨质,呈典型“钮扣征”(图8),为病灶中残留的小骨,本组病例中出现7例,占全部病例的43%,这种现象在无临床症状、偶然发现的病例中较为多见;病灶周围常伴有软组织肿块,本组病例中90%发现软组织肿块形成,软组织肿块边界清晰,对周围骨质及组织结构仅表现为推压移位而无侵蚀,虽然邻近骨皮质出现破坏征象,但边界清晰,无膨胀性改变,并常伴骨质增生、硬化,有文献报道称此为良性肿块征。颅骨嗜酸性肉芽肿出现良性肿块征与其增生浸润的生长方式有关,大量Langerhans细胞增生成团块状,排列结构紧密,并伴多量嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润。关于该病变的MRI信号,文献[6、7]报道不一,据本组病例MRI检查表现,病灶大体T1WI呈低、等信号,T2WI及脂肪抑制序列呈高信号,信号可均匀或不均匀,注射Gd-DTPA后显著性强化(图9、10),本组病例中有17个病灶的信号改变与之基本一致,占总数的94%。 3.3 影像学检查方法对比及选择 本组病例均在X线平片上得到显示,X线平片是骨嗜酸性肉芽肿影像检查基础,其较直观且宏观性强,在常规正位、侧位的基础上,加照病变处切线位,能较好显示病变部位、大小、形态及轮廓,对于定性和确立诊断具有重要作用,但其密度分辨