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听神经病的听觉电生理特点

2000年1月至2001年8月，该医院共有31例低频下降感音神经性听力损失患者。除了详细的病史、耳科和计算机科学的检查、传统的纯音量听声和声导抗试验外，还进行了畸形产物的耳声发射（dpa）、对侧白噪声抑制（abr）和对听性干预的反应（abr）。对5例进行脑ct或mri检查。符合以下条件者诊断为听神经病(共13例):双耳受累,镫骨肌反射消失或反射阈提高,ABR不能引出或明显异常,DPOAE存在,并可排除低频下降型突发性聋、梅尼埃病、药物中毒性聋、遗传性进行性感音神经性聋(本组2例有家族史)、颅脑外伤、听神经瘤等。现择其中资料完整者10例报告如下。

数据和方法

一、神经营养药、扩血管药和松

10例中男4例,女6例。年龄11～34岁,平均20.3岁,其中年龄为11～18岁者共7例。病程1～11年不等,1例34岁者达11年,其余为1～5年。主诉双耳听力下降9例,其中3例为进行性,1例波动性,另5例起病隐匿,但自觉下降的听力无明显变化。1例主诉双耳鸣;另有3例合并耳鸣。全部病例均感言语辨别能力差,5例学生的学习成绩明显下降。无1例伴眩晕。2例家系中有自幼开始的不明原因耳聋患者(1例的舅父及外祖父10余岁开始双耳出现耳聋;另1例的姑母年幼时开始双耳聋)。1例合并左上肢震颤,肌萎缩,神经科诊断为“运动感觉神经病”。在治疗中,除神经营养药、扩血管药外,对其中4例还应用强的松10mg,每日3次共10d。1例应患者强烈要求选配了助听器。

二、耳蜗电位仪检测

1.DPOAE应用OtodynamicILO96耳声发射仪(Otodynamics公司,英国),F2∶F1=1∶221,L1=70dBSPL,L2=60dBSPL;用白噪声60dBSPL作对侧抑制试验。

2.ABR测试应用NicoletCompassMerodian诱发电位仪,刺激声为交替短声,强度105dBnHL,刺激率21次/s,滤波带宽150～3000Hz。

3.耳蜗电图(electrocochleogram,ECochG):刺激声同ABR测试,强度95dBnHL,刺激率21次/s,叠加1000次,未作耳蜗微音电位(CM)。

4.中潜伏期反应(middlelatencyresponse,MLR):刺激声为1000Hz之短音,强度95dBnHL,刺激率9.7次/min,滤波带宽10～250Hz,叠加500次。共检测6例(12耳)。

5.慢皮层反应(slowcorticalresponse,SCR):刺激声为1000Hz短音,强度95dBnHL,刺激率1.9次/s,滤波带宽1～30Hz,叠加150次。共检测6例(12耳)。

三、

结果

1.纯音测听

2.抗声音试验

3.dpha

4.ap辨识和振幅检查

全部病例均可见波幅增大的-SP,20耳振幅平均值为0.595μV;AP不能辨识者6耳或振幅变小13耳。图3示20耳SP-AP振幅关系在Coats修正图中的分布情况。

6.mrr

7.scr

8.

9.治疗效果

abr与脑干结构相关的病例研究

自Starr于1996年将一组低频下降型感音神经性听力损失、ABR消失而耳声发射存在的耳聋命名为“听神经病”以来,该病引起了国内外耳科学家们的极大关注。国内梁凤和等(1999)报告了17例,顾瑞等(2000)回顾性分析了原因不明的双耳低频下降型感音神经性听力减退101个病例后认为,“听神经病”症状群可以出现在不同病因所致的第Ⅷ颅神经和脑干病变,故建议以“中枢性低频听力减退”称之。

本病并不罕见,我们在不到2年的时间内发现10例(另3例资料欠完整,未计入)。本组病例有以下共同特点:①双耳受累,缓慢进行性听力减退,自觉言语辨别能力甚差;纯音测听以低频下降型听力损失为主;②“A”型鼓室导抗图,镫骨肌反射不能引出或反射阈明显升高;③DPOAE均可引出,且不能被对侧噪声抑制或仅部分抑制;④ABR各波消失或仅能引出潜伏期延长、波幅极低的波Ⅴ或(和)波Ⅰ;⑤患者多为青少年;⑥未查出明显病因。由于本科听力室言语测试工作刚刚起步,仅对少数病例进行了测试,故未纳入文内。为继续观察可能出现的病因以及本病的预后等,本组病例尚在追踪随访中。本资料中1例12岁男性病例主诉双耳听力下降年余,纯音测听发现1耳为听阈波动在20dB以下的平坦型曲线,但镫骨肌反射全部消失,在进一步的系列听功能测试中显示,ABR不能引出任何反应波而DPOAE可引出,并不能被对侧白噪声抑制等,颅脑MRI又未发现异常,符合听神经病之特点而作出诊断。该病例再次提示我们,本病早期,患者虽感听力下降,言语辨别能力差,而纯音测听却可正常。因此,医者对主诉听力下降的患者,特别是感到分辨不清言语者,不能