肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识专家组(发布时间：2017-01).pdfVIP

2022/12/7肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识专家组(发布时间：2017-01)

肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识

肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识专家组(发布时间：2017-01)

肺神经内分泌肿瘤(pulmonaryneuroendocrinetumors)是具有形态学、免疫组织化学、超微结构和分子病理等特征的一组肿瘤，包括类癌、不典型类癌、小细胞癌、大细胞神经内分泌癌4个肿

瘤亚型和特发性弥散性神经内分泌细胞增生(一种癌前病变)，肺神经内分泌肿瘤占所有肺肿瘤的15%～20%。2015版WHO肺肿瘤分类除了将大细胞神经内分泌癌从原来的大细胞癌亚型归入神经内

分泌肿瘤亚型以外，各类型的诊断标准与1999版、2004版的国际分类没有大的变化。与胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreaticneuroendocrineneoplasm)不尽相同，肺神经内分泌肿

瘤在肿瘤命名原则、临床特征、生物学行为、诊断标准及临床分期、治疗等诸多方面有其独特之处。鉴于目前国内在肺神经内分泌肿瘤方面所面临的问题和诊治现状，为规范我国肺神经内分泌肿

瘤病理诊断，2016年1月在北京召开了“中国肺神经内分泌肿瘤病理诊断专家共识研讨会”。与会专家以病理专家为主，协同临床治疗领域专家一起，结合最新版WHO肺癌分类，针对其中4种肿

瘤类型，讨论肺神经内分泌肿瘤诊治原则及研究进展，包括目前国际分类中尚存在的问题以及临床应用困惑，本着求同存异的原则，共同撰写此共识以满足临床病理规范诊治需求。

一、命名

肺神经内分泌肿瘤首次被报道于1926年，由Barnard[1]描述为“纵隔燕麦样肉瘤”，实为肺“燕麦细胞癌”。1937年，Hamperl[2]发现所谓“支气管腺瘤”与已经报道的胃肠类癌相似，故此同

样命名为“类癌”，并将此两类肿瘤列入1967年首版WHO肺癌分类中[3]。小细胞癌从最初的淋巴细胞样(燕麦细胞型)、多角型或梭型、其他型(包含非小细胞癌成分)3个亚型到1982年WHO版的

燕麦细胞型、中间型、复合型[4]，直到1999版分类仅保留小细胞癌和复合型亚型，并延续至今。20世纪90年代逐步完善肺神经内分泌肿瘤种类名称，即：类癌(典型类癌、不典型类癌)、小细胞

癌、大细胞神经内分泌癌。

二、分类及特点

肺神经内分泌肿瘤的4个肿瘤类型中，小细胞癌(smallcelllungcarcinoma)与大细胞神经内分泌癌(largecellneuroendocrinecarcinoma)属于高级别肿瘤，典型类癌(typicalcarcinoid)与不典型

[5-7]2

类癌(atypicalcarcinoid)属于低-中级别肿瘤。4种肿瘤类型的诊断和分类标准是在具有神经内分泌肿瘤形态前提下，结合肿瘤坏死及核分裂指数(核分裂象数/2mm)，并且经过免疫组织化学

2

相关标志物辅助证实。需要注意的是根据显微镜目镜的不同型号，2mm可能对应着不同的高倍视野的数量。

1.典型类癌：患者以女性为主，与吸烟无关，常发生于肺门部，少部分位于外周，大体边界清楚。镜下形态具有典型神经内分泌肿瘤特征，即血窦丰富的肿瘤组织排列成梁状、索状或缎带状、腺样

或实性细胞巢，周围型常表现为梭形细胞形态；细胞大小通常一致，染色质均匀或稍粗糙，核仁小或不明显，个别情况下可出现核大、浓染的异型细胞。诊断依据主要是＜2个核分裂象/2mm2，

没有坏死形成。

2.不典型类癌：患者以女性为主，与吸烟史有轻度相关性，常位于外周，大体边界清楚。镜下形态与典型类癌相似，或异型性稍明显。诊断依据为(2～10)个核分裂象/2mm2，或出现点状坏死，偶

22

尔出现局灶片状坏死，不应出现大片弥漫坏死区域。当每2mm核分裂象数介于交界值2或10个时，需计数3